От души поздравляем всех наших подписчиков - врачей и медсестёр - с днём медицинского работника! Желаем здоровья и оптимизма!

Друзья, есть вопрос к тем, кому жизненно необходим препарат алпростадил (вазапростан) в связи с тяжёлым синдромом Рейно. У вас есть проблемы с его получением в своём регионе? А как дела обстоят в Москве?
Мы сделали опрос, отметьтесь, кому актуально, пожалуйста.

Миокардит при системной склеродермии имеет отличительные клинические, гистологические и прогностические характеристики.
https://academic.oup.com/rheumatology/article/59/9/2523/5716656
Giacomo de Luca и коллектив авторов провели сравнение трёх групп пациентов: 1) с ССД и миокардитом, 2) с изолированным вирус-негативным миокардитом, 3) с миокардитом на фоне других аутоиммунных заболеваний. У всех трёх групп пациентов болезнь дебютировала в основном субклинически, в то время как одышка была более сильной у пациентов с ССД, а сердечная недостаточность наблюдалась только у них. Данные экг и холтеровского мониторирования, Nt-proBNPи уровень тропонина T были примерно одинаковыми. На МРТ(в режиме STIR) отёк был более выраженным у пациентов с изолированным вирус-негативным миокардитом и миокардитом на фоне других аутоиммунных заболеваний и практически отсутствовал у пациентов с ССД. У последних присутствовал главным образом только один критерий - накопление контрастного вещества в отсроченном режиме контрастирования, что традиционно считается показателем миокардиального фиброза. Предполагается, что миокардиальный фиброз распространён неоднородно, потому стандартные режимы T2-STIR оказываются неинформативными. Lake Luise критерии недостаточно чувствительны для миокардита при ССД.
По данным биопсии распространённость миокардиального фиброза была выше у пациентов с ССД, наблюдась ассоциация с кожным счётом, а также количеством ЖЭС по данным холтеровского мониторирования. Примерно половина пациентов имела раннюю стадию болезни. На основании полученных в ходе исследования данных авторы утверждают, что миокардиальный фиброз параллельно со слабовыраженным воспалением является центральным и ранним патогенетическим событием в ходе поражения сердца, а вовсе не поздним восстановительным ответом на ишемическое или воспалительное повреждение ткани миокарда.
Обнаружение миокардита при системной склеродермии имеет также прогностическое значение. Назначение иммуносупрессивной терапии было успешным у большинства пациентов, а применение блокаторов кальциевых каналов ассоциировалось с уменьшением риска дисфункции левого желудочка.
По мнению авторов, миокардит при ССД в прошлом диагностировался намного реже, чем следует, но в настоящее время проблема получает всё большее признание. Отмечается важность новых, более точных техник МРТ (Т1 и Т2- взвешенные изображения, определение внеклеточного миокардиального матрикса), своевременного назначения терапии.
#сердце

Приветствуем наших дорогих подписчиков после долгого перерыва и делимся некоторыми новостями с прошедшего в Милане конгресса EULAR. Пока всеобщее внимание приковано к обновлённым рекомендациям по лечению СКВ и ССД, мы расскажем про другие интересные события.
Gabriella Szücs представила
посвящённый недифференцированному заболеванию соединительной ткани обзорный доклад. Вот некоторые важные цифры:
1) половина аутоиммунных заболеваний дебютирует как НЗСТ
2) нет установленных диагностических критериев, но возможно вовлечение жизненно важных органов - сердца, лёгких, почек,
3) самочувствие пациентов с НЗСТ не отличается от ситуации больных с установленным диагнозом.
4) примерно треть больных НЗСТ получает постоянное иммуносупрессивное лечение,
5) 65% случаев НЗСТ не разовьётся в другие диагнозы.

#нзст

Gabriella Szücs из университета Дебрецена (Венгрия) представила ещё один интересный доклад на секции под интригующим названием "Труднолечимо всё?" (Everything is difficult to treat?) Доклад был посвящён системной склеродермии как в целом труднолечимой болезни (отсутствуют критерии ремиссии, есть много нерешённых проблем).
Отдельно были рассмотрены те проявления ССД, для которые в настоящий момент действительно трудны в клинической практике, в лечении которых не удаётся достичь приемлемого результата:
- лёгочная гипертензия на фоне ИЗЛ (результаты лечения намного хуже, чем при лёгочной гипертензии без ИЗЛ),
- осложнённый синдром Рейно, дигитальные язвы (многие пациенты вынуждены жить с рекуррентыми дигитальными язвами несмотря),
- кальциноз (ни один препарат не показал эффективность)
- сердечные проявления ССД (их эффективному и персонализированному лечению препятствует в том числе недоступность важной для диагностики МРТ сердца),
- снижение моторики и другие проблемы ЖКТ, ухудшение симптомов со временем.
Была отмечены другие непростые задачи:
- беременность при ССД,
- эректильная дисфункция
- утомляемость - серьёзный и трудно поддающийся лечению симптом.
Автор обратил внимание на важность лечения
сопутствующих заболеваний: инфекций, остеопороза, сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний, депрессии.
#терапия #ЖКТ #лёгкие #пищевод #сердце #Рейно

Доброе утро! Мы продолжаем рассказывать о посвящённых ССД докладах на конгрессе EULAR 2023.
Хочется отметить выступление Оливера Дистлера из университета Цюриха, посвящённое современным подходам к ИЗЛ. "Двадцать пять лет назад", - говорит он, - "я начал заниматься ССД и на каждом конгрессе снова и снова говорил, что у нас нет терапии с доказанной эффективностью для лечения поражения лёгких. Я с гордостью могу наконец сказать, что это больше не так".
Оливер Дистлер осветил подходы к диагностикне ИЗЛ в целом, оценке прогрессии, принятию решений.
Вот несколько важных тезисов:
- всем пациентам с ССД на момент постановки диагноза нужно делать КТ. "Всем - это значит, всем!" - подчеркнул учёный. Снижение ФВД нередко наблюдается позже, а дебют ИЗЛ может быть бессимптомным;
- состояние лёгких может ухудшиться не только в первые годы болезни, но и намного позже;
- ухудшение редко бывает постоянным, чаще - волнообразным, причём независимо от лечения;
- при непростом выборе "лечить обострения" или "предотвращать обострения" есть определённый резон предпочесть последнее, то есть назначить препараты на постоянной основе, до тех пор пока пациент на это согласен;
- циклофосфамид по-прежнему считается эффективным, но ммф и ритуксимаб сравнимы с ним и одновременно менее токсичны. В тех странах, где ммф нелоступен, нужно продолжать назначать ЦФ;
- тоцилизумаб является эффективным для пациентов с ранней диффузной ССД, поражением лёгких и повышением воспалительных маркёров;
- комбинация ммф+нинтеданиб показала большую эффективность, чем каждый препарат в отдельности,
- в распоряжении ревматологов есть хорошие новые препараты с доказанной эффективностью, но пока нет чёткой последовательности - с чего начинать, что назначать, если первоначальная схема не дала результата, и т.д. Это предмет будущих исследований.
#лёгкие

Козимо Бруни вместе с командой ведущих специалистов по ССД на основании данных реестра EUSTAR провёл ретроспективное исследование пациентов с лёгочной гипертензией и выяснил, что иммуносупрессивная терапия, а в особенности таргетная биологическая (ритуксимаб, тоцилизумаб) существенно улучшает выживаемость! Эта тенденция прослеживается и с поправкой на наличие ИЗЛ. Результаты исключительно обнадёживающие, есть перспективы для дальнейших исследований. Поскольку представленные данные ещё не опубликованы, делать фотографии было запрещено, и слайдов не будет.
Тезисы доклада - в файле.
#лёгкие #ЛАГ

29 июня - день информирования о системной склеродермии. В России это заболевание не относится к числу орфанных в том числе потому, что не существует полноценной статистики ревматологических пациентов. Несмотря на то, что системные заболевания оказывают серьёзное влияние как на качество жизни, так и на её продолжительность, о них очень мало знает среднестатистический россиянин, если он сам или его близкие не столкнулись с этим. Это значит, что когда болезнь приходит в наш дом, близкие и родные не всегда знают, как оказать поддержку и где найти столь необходимую узкоспециальную помощь.
(трогательная картинка с сайта sclerodermanews.com)

Наглядно о том, что такое ССД, может рассказать "правило 15%". Почти все пациенты имеют, например, синдром Рейно, поражение желудочно-кишечного тракта, однако важно отметить, что примерно 15% больных на протяжении жизни сталкивается с серьёзными проявлениями этого заболевания: тяжёлые дигитальные язвы, лёгочную гипертензию, клинически значимый фиброз лёгких, артрит, миозит...
https://youtu.be/vZoG-FxLuL4

Сегодня особенно хочется рассказать о презентации Франческо Дель Гальдо, профессора Лидского университета, посвящённой новым рекомендациям по лечению системной склеродермии, над которыми в настоящий момент работает EULAR. В  рабочую группу входят и ведущий специалист по ССД из России Л. П. Ананьева, и ещё один ревматолог из Москвы - А. К. Тарасова.
Полного текста пока нет, его публикация ожидается в текущем году. Краткое резюме можно видеть во вложенном файле.
Рекомендации традиционно даются для каждого из основных проявлений болезни в отдельности. Применение иммуносупрессивных препаратов на сегодняшний день имеет доказанный эффект при поражении кожи, лёгких, мышц, суставов. Для сосудистых, желудочно-кишечных и почечных проявлений пока нет достаточных данных об эффекте иммуносупрессивных препаратов.
Мы сделали отдельные слайды для каждой части презентации, чтобы их было удобнее рассмотреть и опубликуем последовательно с краткими комментариями.
#рекомендации

"Сосудистый блок"
Для лечения синдрома Рейно рекомендуются ингибиторы ФДЭ-5, илопрост, блокаторы кальциевых каналов.
Дигитальные язвы: иФДЭ-5, бозентан, илопрост.
Лёгочная гипертензия: иФДЭ-5, блокаторы эндотелиновых рецепторов, простаноиды, риоцигуат, илопрост. Избегать варфарина.
#Рейно #лёгкие #сосуды #рекомендации

Поражение кожи: трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ритуксимаб, метотрексат, ммф, тоцилизумаб.
Интерстициальное заболевание лёгких: трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, ритуксимаб, микофенолата мофетил, циклофосфамид, нинтеданиб, тоцилизумаб.
#лёгкие #рекомендации

Скелетно-мышечные проявления: метотрексат.
Поражение ЖКТ: ингибиторы протонной помпы, прокинетики, антибиотики (при лечении СИБР).
Почечный криз: ингибиторы АПФ. Не использовать для профилактики!
#ЖКТ #мышцы #суставы #почки
#рекомендации