Обзорная статья про антитела при системной склеродермии.
Определяются у более чем 95% процентов больных.
Рассматривается вопрос стабильности присутствия тех или иных антител в крови. Между прочим приводятся данные (со ссылкой на предыдущие исследования) о том, что scl-70 могут у 20% пациентов со временем пропасть и перестать определяться. Течение болезни у этих пациентов менее агрессивное, чем у тех, у кого антитела есть всё время. Их уровень, возможно, связан с кожным счётом.
Рассматривается вопрос о патогенности антител. Несколько слов об антителах к матриксным металлопротеиназам, эндотелию, PDGFR.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4397862/

#антитела

Итальянское исследование про ССД и коронавирус: посчитали всех переболевших ковидом. Из 1637 человек коронавирусом точно переболели 14, а с большой долей вероятности - 47 человек (тесты не проводились из-за их недоступности). У большинства было лёгкое или средней тяжести течение. 9 человек были госпитализированы, 4 умерло. Серьёзно болели в основном те, у кого уже было повреждение внутренних органов из-за ССД.
В целом риск для больных считается высоким.

#коронавирус

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/acr.21716

Статья о роли маркёров воспаления в оценке активности ССД. Несмотря на то, что большинство пациентов в ССД имеет нормальные СОЭ и СРБ, эти маркёры, если повышены, могут указывать на поражение лёгких.

#воспаление #маркёры

Важные выводы из статьи

#воспаление #маркёры

Онкомаркёры и ССД
СА19-9, СА15-3, СА-125 и другие онкомаркёры могут быть повышены при ССД, и это может указывать на интерстициальное заболевание лёгких. Онкомаркёры могут использоваться для оценки тяжести болезни. Одновременное повышение трёх и более онкомаркёров существенно повышает риск возникновения злокачественных заболеваний.
https://academic.oup.com/rheumatology/article/54/11/1991/1773325
#рак #маркёры

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2018.03112/full

Про ССД, рак и их двусторонние отношения. Рассматриваются общие патогенетические механизмы. Статистика: перечислены самые частые виды рака, встречающиеся на фоне ССД, антитела, ассоциированные с онкологическими заболеваниями. В группе риска также серонегативные пациенты. Развивается концепция ССД как ответа на скрытый неопластический процесс.
#рак

Вовлечение сердца при системной склеродермии: обзорная статья. Диагностика: подчёркивается роль МРТ как высокочувствительного метода. Отмечается связь между поражением сердца и антителами к топоизомеразе I, URNP3, быстрым распространением утолщения кожи, вовлечением мышц.
"Мозаичный" фиброз как характерная черта ССД. Среди 181 пациента с ССД были выделены 7 с недавним началом болезни и сердечными жалобами; миокардит по биопсии подтвердился у всех. Рассматривается также частота и тяжесть атеросклероза среди больных с ССД. Аритмии, нарушения проводимости, перикардиты, систолическая и диастолическая дисфункции.
#сердце

"Тихий" миокардит при системной склеродермии. Среди 22 пациентов с ССД МРТ сердца выявило миокардит у 7 пациентов с диффузной и 2 с лимитированной ССД. Пациенты не предъявляли никаких жалоб. Через год на фоне назначенного иммуносупрессивного лечения признаки воспаления исчезли.
Предпочтение данных в режиме Т2 по сравнению с Т1 для оценки воспаления при ССД.
#сердце

МРТ сердца при ССД как диагностический инструмент. Среди пациентов с сердечными жалобами 80% имели одну или более аномалий по МРТ. Сердечные ферменты были повышены у 90%, а изменения по экг и холтеровскому мониторированию обнаружились у 48%.
МРТ может обнаружить ранние изменения в сердце при ССД, включая воспаление, фиброз, нарушения кровотока.
#сердце

Ещё одна обзорная статья по сердечным осложнениям ССД. Фиброз миокарда, микроваскулярная стенокардия, дисфункция левого и правого желудочков, перикардит, нарушения проводимости.
Диагностика, в т.ч. МРТ, КТ, ядерный магнитный резонанс. NT-proBNP как маркёр поражения сердца вообще, не только при ЛАГ.
#сердце

Продолжаем сердечную ❤️ серию.
Вовлечение серда в патологический процесс часто бывает субклиническим, однако, если вовремя не распознать симптомы, они могут привести к миокардиальному фиброзу. Симптомы могут возникнуть неожиданно и быстро привести к сердечной недостаточности. Пациентам с ССД нужен ежегодный скрининг (эхокардиография, определение NT-proBNP) с целью выявления сердечных аномалий. Описание случая: сердечная недостаточность у 22-летнего студента. Необходимость дальнейших исследований.
#сердце

Роль NT-proBNP в диагностике аритмий при ССД.
NT-proBNP - важный маркёр лёгочной гипертензии и желудочковой дисфункции при ССД. Помимо заявленной проблемы, приведён перечень других ситуаций, в которых повышается NT-proBNP.
Степень тяжести желудочковой аритмии при ССД коррелирует с уровнем NT-proBNP. Повышение NT-proBNP может также предсказывать появление аритмии.
#сердце

Сердечные биомаркёры при ССД: высокочувствительный сердечный тропонин и NT-proBNP.
Указанные биомаркёры повышены у пациентов с ССД даже при отсутствии других сердечно-сосудистых рисков. Повышенные уровни этих маркёров могут отражать повреждение миокарда и дисфункции, вызванные болезнью непосредственно. Одновременное повышение обоих маркёров имело большую положительную прогностическую значимость доя прекапиллярной ЛАГ, чем повышение каждого из них в отдельности.
#сердце

Ещё об МРТ сердца при ССД. Возможные находки. Важность МРТ в выявлении и уточнении поражения сердца при ССД. Недостаточная точность ЭКГ для выявления ранних "тихих" повреждений.
Обзор литературы
#сердце

Фиброз миокарда на МРТ при ССД. Возможные паттерны. Корреляция с данными холтеровского мониторирования.
Миокардит на МРТ, отличия от фиброза.
#сердце

Субклинический миокардит и фиброз миокарда при системной склеродермии. Важность МРТ как диагностического инструмента. Оценка по Т1 и ECV может выявить менее выраженные поражения, чем только Т2. Данные Т1 и ECV коррелируют с активностью и тяжестью ССД. Миокардит может сопровождаться периферическим миозитом. Комбинация воспаления и фиброза в миокарде характерна для ССД.
МРТ может выявлять поражение сердца в тех случаях, когда ЭКГ и ЭХОкг показывают норму.

#сердце
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3996013/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4065005/

Симптомы аритмии и нарушения проводимости часто встречаются у пациентов с ССД. У нарушений ритма может быть разное происхождение: непосредственно поражение сердца, перикардит, клапанная регургитация или лёгочная артериальная гипертензия). Наличие нарушений ритма ухудшает для пациентов прогноз в целом. Важно выявлять пациентов с риском аритмий путём полного кардиологического обследования и идентифицировать их причину, включая связанное с ССД поражение миокарда.
Желудочковые аритмии более вероятны среди пациентов с патологической ЭКГ, хотя примерно в половине случаев ЭКГ будет нормальной.
Важность холтеровского мониторирования.
У пациентов с ССД могут наблюдаться фиброзные изменения в проводящей системе сердца, и они не обязательно связаны с фиброзом в миокарде (ссылка на исследование).
Обзор типичных аномалий на ЭКГ.
Алгоритм диагностики. Исключение ИБС. Важность МРТ для исключения миокардита. Необходимость включить холтеровское мониторирование в рутинные обследования для пациентов c ССД.
Лечение: необходимость персонализированного подхода. Обзор побочных эффектов противоревматических и других часто используемых препаратов. Блокаторы кальциевых каналов в противовес бета-блокаторам, которые могут ухудшать проявления синдрома Рейно. Антиаритмические препараты. Кардиовертеры-дефибрилляторы.
#сердце

https://academic.oup.com/rheumatology/article/59/3/478/5704805

ЭКГ-маркёры, предсказывающие появление аритмий при ССД. Удлинение QT. Другие маркёры.
Скрининг пациентов высокого риска: контроль КФК-МВ, NT-proBNP и HsT. Другие маркёры: IL-6, TIMP.
Методы визуализации сердца.
Лечение аритмий.
Обзор побочных эффектов противоревматических препаратов.
#сердце

Поражение суставов при системной склеродермии - Ж. Авуак, Ф. Клементс, Д. Ханна, Д. Фурст, Я. Алланор.
Поражение суставов встречается у 46-97%пациентов с ССД. По базе данных EUSTAR отмечаются синовиты (болезненные и припухшие суставы), трение сухожилий. Поражение суставов может быть первым симптомом ССД, который возникает до появления синдрома Рейно или одновременно с ним, а значит, может считаться ранним признаком болезни. Пациентов, обращающихся с суставными жалобами, необходимо обследовать синдром Рейно, отёк пальцев (puffy fingers), провести капилляроскопию и анализы на ССД-специфичные антитела. Воспалительный артрит и синовит не включены в критерии ССД.
Суставные симптомы могут быть периодическими. Клинические проявления могут быть поначалу минимальными.
Поражение суставов - маркёр активной ССД.
Лабораторные, рентгенологические и мрт признаки. Магнитно-резонансная ангиография. Ультразвук.
Изменения в дистальных суставах могут считаться специфичными для ССД.
Лечение.
#суставы

Рентгенологические признаки: сужение щелей, околосуставной остеопороз, эрозии, деформация по типу "карандаш в стакане" (как при псориатическом артрите). Изменения дистальных суставов (сужение щелей с эрозиями) могут считаться специфичными для ССД, однако для подтверждения этого предположения требуются дальнейшие исследования. Отмечается также вовлечение первого запястно-пястного сустава. Необходимо также иметь в виду вероятность сопутствующего остеоартрита, так как большая часть пациентов с ССД - это женщины в постменопаузе.
Несмотря на распространённость эрозивного артрита при ССД, не выделено факторов, с помощью которых можно было бы предсказать развитие эрозий.
#суставы

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/1756-185X.12379

Исследование, посвящённое поражению крестцово-подвздошного сочленения при системной склеродермии: сакроилеит обнаружился у 23% процентов пациентов. Авторы предлагают обратить внимание на сакроилеит при ССД в клинической практике.
#суставы