Дорогие наши подписчики! Июнь - месяц информирования о системной склеродермии. Врачи и сообщества пациентов рассказывают тем, кто далёк от мира ревматических заболеваний, что это такое и как с этим жить, что можно сделать для больных с этим непростым диагнозом. Неизменно важный вопрос - доступность медицинской помощи и лекарств. В России пациенты с ревматическими заболеваниями имеют право на бесплатное получение лекарств по региональной льготе (без инвалидности) и по федеральной льготе (при наличии инвалидности).
Выяснилось, что в некоторых регионах ССД парадоксальным образом не входит в список заболеваний, по которым полагается обеспечение лекарствами бесплатно или с 50% скидкой. В связи с этим сообщество пациентов "Ревмофактор" предлагает собрать информацию и обратиться в уполномоченные организации в каждом регионе с рекомендацией исправить это упущение.
Пока нам известно о двух таких регионах - ХМАО и Омская область. Пожалуйста, напишите в комментариях, получаете ли вы в своём регионе лекарства по льготе (без инвалидности).

Публикуем полезную информацию от сообщества ревматических пациентов "Ревмофактор".

О льготном лекарственном обеспечении (ЛЛО) при ССД без справки об инвалидности.

В этом случае ЛЛО осуществляется по региональной льготе (РЛО) за счёт средств бюджета региона, в котором у человека постоянная регистрация. Перечень заболеваний для ЛЛО по РЛО определен постановлением правительства РФ N 890 (ПП890):

http://ivo.garant.ru/#%2Fdocument%2F101268%2Fparagraph%2F17494%3A0

Как видим, в приложении 1 ПП890 указаны в том числе следующие диагнозы:
1. Системные хронические тяжелые заболевания кожи
2. Ревматизм и ревматоидный артрит, системная (острая) красная волчанка, болезнь Бехтерева

В ПП890 нет конкретных кодов МКБ-10, тк в то время не было МКБ-10, и нет конкурентных МНН лекарств или кодов АТХ-классификации лекарств, как обычно указано в более поздних законах. Эта неопределённость с терминологией в части наименований заболеваний и лекарств даёт регионам возможность самостоятельно определять пациентов с какими заболеваниями какими лекарствами обеспечивать за счёт средств регионального бюджета. Конкретные коды МКБ-10 обычно указаны, например, в региональных законах о порядке ведения регистра региональных льготников. Вот, например, подобный региональный закон в Москве:

http://www.consultant.ru/cons/cgi/online.cgi?req=home#doc/MLAW/216439/100009/1654897386701

В данном приказе мы видим, что ССД (код МКБ-10 М34) отнесена к группе заболеваний «Системные хронические тяжелые заболевания кожи». В большинстве регионов, где ССД включена в РЛО, она отнесена к группе заболеваний «Системные хронические тяжелые заболевания кожи».

Далее возникает вопрос: какие лекарства можно получить при ССД без инвалидности?

В соответствии с ПП890 при наличии «Системные хронические тяжелые заболевания кожи» человек должен обеспечиваться всеми лекарствами для лечения ССД, тк в ПП890 для этой группы заболеваний указано «лекарственные средства для лечения данного заболевания». Это значит, что при отсутствии назначения лекарства по решению врачебной комиссии, если лекарство назначено в соответствии с рекомендациями в заключении ревматолога и/или в выписке с госпитализации, то должны обеспечивать всеми лекарствами, указанными в медстандарте при ССД. А точнее, в соответствии с приказом МЗ об оказании первичной медико-санитарной помощи при системном склерозе:

http://ivo.garant.ru/#%2Fdocument%2F70332838%2Fparagraph%2F267%3A0

Также все обследования, указанные в данном медстандрте должны выполняться людям с ССД по полису ОМС с соблюдением предельных сроков ожидания, установленных территориальной программой госгарантий (ПГГ). Если в районной поликлинике нет технической возможности выполнить какое-то обследование из перечня, обязаны выдать направление туда, где такая возможность есть. Максимальный срок ожидания по обследованиям в соответствии с ПГГ - 14 рабочих дней.

Что делать, если что-то из вышеописанного не выполняется?
1. Обратиться в администрацию медорганизации
2. Написать обращение в Минздрав вашего региона - если не дали лекарство
3. Написать обращение в Минздрав вашего региона, в тФОМС вашего региона и обратиться в страховую компанию, выдавшую полис ОМС - если не выполнили медобследование по ОМС или не выполнили в срок, установленный законом

Более подробно о правах пациентов с РЗ тут:

https://m.youtube.com/watch?v=62QoP0AjsH8

https://m.youtube.com/watch?v=6k8Iy5UBJ7U

https://m.youtube.com/watch?v=wsxGXfHykJg

Продолжаем знакомить вас с интересными докладами на конгрессе EULAR 2022.
Jean-Baptiste Vulsteke обнаружил с помощью иммунопреципитации и хромато-масс-спектрометрии у пациентов с ССД новые аутоантигены, относящиеся в том числе к комплексам Pm-scl, Th/to, RuvBL 1/2, фибриллярину.
Делается вывод о необходимости дальнейшего изучения пациентов с ССД, у которых отсутствуют специфичные для ССД антитела.
До 20% пациентов с ССД не имеют ни одного специфичного для ССД антитела, при этом у многих из них обнаруживается высокий титр АНФ на клеточной линии Hep-2. Иммунопреципитация и хромато-масс-спектрометрия могут быть эффективными методами обнаружения новых антител.
#АНФ #EULAR2022 #антитела

От души поздравляем всех наших подписчиков - врачей и медсестёр - с днём медицинского работника! Желаем здоровья и оптимизма!

Друзья, есть вопрос к тем, кому жизненно необходим препарат алпростадил (вазапростан) в связи с тяжёлым синдромом Рейно. У вас есть проблемы с его получением в своём регионе? А как дела обстоят в Москве?
Мы сделали опрос, отметьтесь, кому актуально, пожалуйста.

Миокардит при системной склеродермии имеет отличительные клинические, гистологические и прогностические характеристики.
https://academic.oup.com/rheumatology/article/59/9/2523/5716656
Giacomo de Luca и коллектив авторов провели сравнение трёх групп пациентов: 1) с ССД и миокардитом, 2) с изолированным вирус-негативным миокардитом, 3) с миокардитом на фоне других аутоиммунных заболеваний. У всех трёх групп пациентов болезнь дебютировала в основном субклинически, в то время как одышка была более сильной у пациентов с ССД, а сердечная недостаточность наблюдалась только у них. Данные экг и холтеровского мониторирования, Nt-proBNPи уровень тропонина T были примерно одинаковыми. На МРТ(в режиме STIR) отёк был более выраженным у пациентов с изолированным вирус-негативным миокардитом и миокардитом на фоне других аутоиммунных заболеваний и практически отсутствовал у пациентов с ССД. У последних присутствовал главным образом только один критерий - накопление контрастного вещества в отсроченном режиме контрастирования, что традиционно считается показателем миокардиального фиброза. Предполагается, что миокардиальный фиброз распространён неоднородно, потому стандартные режимы T2-STIR оказываются неинформативными. Lake Luise критерии недостаточно чувствительны для миокардита при ССД.
По данным биопсии распространённость миокардиального фиброза была выше у пациентов с ССД, наблюдась ассоциация с кожным счётом, а также количеством ЖЭС по данным холтеровского мониторирования. Примерно половина пациентов имела раннюю стадию болезни. На основании полученных в ходе исследования данных авторы утверждают, что миокардиальный фиброз параллельно со слабовыраженным воспалением является центральным и ранним патогенетическим событием в ходе поражения сердца, а вовсе не поздним восстановительным ответом на ишемическое или воспалительное повреждение ткани миокарда.
Обнаружение миокардита при системной склеродермии имеет также прогностическое значение. Назначение иммуносупрессивной терапии было успешным у большинства пациентов, а применение блокаторов кальциевых каналов ассоциировалось с уменьшением риска дисфункции левого желудочка.
По мнению авторов, миокардит при ССД в прошлом диагностировался намного реже, чем следует, но в настоящее время проблема получает всё большее признание. Отмечается важность новых, более точных техник МРТ (Т1 и Т2- взвешенные изображения, определение внеклеточного миокардиального матрикса), своевременного назначения терапии.
#сердце

Приветствуем наших дорогих подписчиков после долгого перерыва и делимся некоторыми новостями с прошедшего в Милане конгресса EULAR. Пока всеобщее внимание приковано к обновлённым рекомендациям по лечению СКВ и ССД, мы расскажем про другие интересные события.
Gabriella Szücs представила
посвящённый недифференцированному заболеванию соединительной ткани обзорный доклад. Вот некоторые важные цифры:
1) половина аутоиммунных заболеваний дебютирует как НЗСТ
2) нет установленных диагностических критериев, но возможно вовлечение жизненно важных органов - сердца, лёгких, почек,
3) самочувствие пациентов с НЗСТ не отличается от ситуации больных с установленным диагнозом.
4) примерно треть больных НЗСТ получает постоянное иммуносупрессивное лечение,
5) 65% случаев НЗСТ не разовьётся в другие диагнозы.

#нзст

Gabriella Szücs из университета Дебрецена (Венгрия) представила ещё один интересный доклад на секции под интригующим названием "Труднолечимо всё?" (Everything is difficult to treat?) Доклад был посвящён системной склеродермии как в целом труднолечимой болезни (отсутствуют критерии ремиссии, есть много нерешённых проблем).
Отдельно были рассмотрены те проявления ССД, для которые в настоящий момент действительно трудны в клинической практике, в лечении которых не удаётся достичь приемлемого результата:
- лёгочная гипертензия на фоне ИЗЛ (результаты лечения намного хуже, чем при лёгочной гипертензии без ИЗЛ),
- осложнённый синдром Рейно, дигитальные язвы (многие пациенты вынуждены жить с рекуррентыми дигитальными язвами несмотря),
- кальциноз (ни один препарат не показал эффективность)
- сердечные проявления ССД (их эффективному и персонализированному лечению препятствует в том числе недоступность важной для диагностики МРТ сердца),
- снижение моторики и другие проблемы ЖКТ, ухудшение симптомов со временем.
Была отмечены другие непростые задачи:
- беременность при ССД,
- эректильная дисфункция
- утомляемость - серьёзный и трудно поддающийся лечению симптом.
Автор обратил внимание на важность лечения
сопутствующих заболеваний: инфекций, остеопороза, сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний, депрессии.
#терапия #ЖКТ #лёгкие #пищевод #сердце #Рейно

Доброе утро! Мы продолжаем рассказывать о посвящённых ССД докладах на конгрессе EULAR 2023.
Хочется отметить выступление Оливера Дистлера из университета Цюриха, посвящённое современным подходам к ИЗЛ. "Двадцать пять лет назад", - говорит он, - "я начал заниматься ССД и на каждом конгрессе снова и снова говорил, что у нас нет терапии с доказанной эффективностью для лечения поражения лёгких. Я с гордостью могу наконец сказать, что это больше не так".
Оливер Дистлер осветил подходы к диагностикне ИЗЛ в целом, оценке прогрессии, принятию решений.
Вот несколько важных тезисов:
- всем пациентам с ССД на момент постановки диагноза нужно делать КТ. "Всем - это значит, всем!" - подчеркнул учёный. Снижение ФВД нередко наблюдается позже, а дебют ИЗЛ может быть бессимптомным;
- состояние лёгких может ухудшиться не только в первые годы болезни, но и намного позже;
- ухудшение редко бывает постоянным, чаще - волнообразным, причём независимо от лечения;
- при непростом выборе "лечить обострения" или "предотвращать обострения" есть определённый резон предпочесть последнее, то есть назначить препараты на постоянной основе, до тех пор пока пациент на это согласен;
- циклофосфамид по-прежнему считается эффективным, но ммф и ритуксимаб сравнимы с ним и одновременно менее токсичны. В тех странах, где ммф нелоступен, нужно продолжать назначать ЦФ;
- тоцилизумаб является эффективным для пациентов с ранней диффузной ССД, поражением лёгких и повышением воспалительных маркёров;
- комбинация ммф+нинтеданиб показала большую эффективность, чем каждый препарат в отдельности,
- в распоряжении ревматологов есть хорошие новые препараты с доказанной эффективностью, но пока нет чёткой последовательности - с чего начинать, что назначать, если первоначальная схема не дала результата, и т.д. Это предмет будущих исследований.
#лёгкие