Капилляроскопия. Стандартизация EULAR.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S156899722030001X

Золотой стандарт - увеличение в 200 раз. Меньшее увеличение может дать нечёткую картину, которую можно неоднозначно интерпретировать.
Приняты стандарты описания капилляроскопических находок и их интерпретации.
Разрабатываются системы автоматизированного подсчёта плотности капилляров и распознавания паттернов.
#капилляроскопия

Inflammatory_stays_inflammatory_a_subgroup_of_syst.pdf
#воспаление #маркёры

"Воспалительная" и "невоспалительная" ССД - интересное исследование маркёров воспаления у пациентов с ССД с выделением двух вариантов течения болезни. "Воспалительная" - более агрессивная, чаще ассоциируется с диффузной формой, фиброзом в лёгких и аритмией. Уровень С-реактивного белка не снижался даже на фоне терапии циклофосфамидом и оставался примерно одинаковым всё время болезни.
Делается вывод о важности выделения подгрупп среди больных ССД и понимания того, что болезнь является неоднородной. Вопрос о том, можно ли считать "воспалительную" подгруппу более восприимчивой к лечению, остаётся дискуссионным.
#воспаление #маркёры

Обзорная статья про антитела при системной склеродермии.
Определяются у более чем 95% процентов больных.
Рассматривается вопрос стабильности присутствия тех или иных антител в крови. Между прочим приводятся данные (со ссылкой на предыдущие исследования) о том, что scl-70 могут у 20% пациентов со временем пропасть и перестать определяться. Течение болезни у этих пациентов менее агрессивное, чем у тех, у кого антитела есть всё время. Их уровень, возможно, связан с кожным счётом.
Рассматривается вопрос о патогенности антител. Несколько слов об антителах к матриксным металлопротеиназам, эндотелию, PDGFR.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4397862/

#антитела

Итальянское исследование про ССД и коронавирус: посчитали всех переболевших ковидом. Из 1637 человек коронавирусом точно переболели 14, а с большой долей вероятности - 47 человек (тесты не проводились из-за их недоступности). У большинства было лёгкое или средней тяжести течение. 9 человек были госпитализированы, 4 умерло. Серьёзно болели в основном те, у кого уже было повреждение внутренних органов из-за ССД.
В целом риск для больных считается высоким.

#коронавирус

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/acr.21716

Статья о роли маркёров воспаления в оценке активности ССД. Несмотря на то, что большинство пациентов в ССД имеет нормальные СОЭ и СРБ, эти маркёры, если повышены, могут указывать на поражение лёгких.

#воспаление #маркёры

Важные выводы из статьи

#воспаление #маркёры

Онкомаркёры и ССД
СА19-9, СА15-3, СА-125 и другие онкомаркёры могут быть повышены при ССД, и это может указывать на интерстициальное заболевание лёгких. Онкомаркёры могут использоваться для оценки тяжести болезни. Одновременное повышение трёх и более онкомаркёров существенно повышает риск возникновения злокачественных заболеваний.
https://academic.oup.com/rheumatology/article/54/11/1991/1773325
#рак #маркёры

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2018.03112/full

Про ССД, рак и их двусторонние отношения. Рассматриваются общие патогенетические механизмы. Статистика: перечислены самые частые виды рака, встречающиеся на фоне ССД, антитела, ассоциированные с онкологическими заболеваниями. В группе риска также серонегативные пациенты. Развивается концепция ССД как ответа на скрытый неопластический процесс.
#рак

Вовлечение сердца при системной склеродермии: обзорная статья. Диагностика: подчёркивается роль МРТ как высокочувствительного метода. Отмечается связь между поражением сердца и антителами к топоизомеразе I, URNP3, быстрым распространением утолщения кожи, вовлечением мышц.
"Мозаичный" фиброз как характерная черта ССД. Среди 181 пациента с ССД были выделены 7 с недавним началом болезни и сердечными жалобами; миокардит по биопсии подтвердился у всех. Рассматривается также частота и тяжесть атеросклероза среди больных с ССД. Аритмии, нарушения проводимости, перикардиты, систолическая и диастолическая дисфункции.
#сердце

"Тихий" миокардит при системной склеродермии. Среди 22 пациентов с ССД МРТ сердца выявило миокардит у 7 пациентов с диффузной и 2 с лимитированной ССД. Пациенты не предъявляли никаких жалоб. Через год на фоне назначенного иммуносупрессивного лечения признаки воспаления исчезли.
Предпочтение данных в режиме Т2 по сравнению с Т1 для оценки воспаления при ССД.
#сердце

МРТ сердца при ССД как диагностический инструмент. Среди пациентов с сердечными жалобами 80% имели одну или более аномалий по МРТ. Сердечные ферменты были повышены у 90%, а изменения по экг и холтеровскому мониторированию обнаружились у 48%.
МРТ может обнаружить ранние изменения в сердце при ССД, включая воспаление, фиброз, нарушения кровотока.
#сердце

Ещё одна обзорная статья по сердечным осложнениям ССД. Фиброз миокарда, микроваскулярная стенокардия, дисфункция левого и правого желудочков, перикардит, нарушения проводимости.
Диагностика, в т.ч. МРТ, КТ, ядерный магнитный резонанс. NT-proBNP как маркёр поражения сердца вообще, не только при ЛАГ.
#сердце

Продолжаем сердечную ❤️ серию.
Вовлечение серда в патологический процесс часто бывает субклиническим, однако, если вовремя не распознать симптомы, они могут привести к миокардиальному фиброзу. Симптомы могут возникнуть неожиданно и быстро привести к сердечной недостаточности. Пациентам с ССД нужен ежегодный скрининг (эхокардиография, определение NT-proBNP) с целью выявления сердечных аномалий. Описание случая: сердечная недостаточность у 22-летнего студента. Необходимость дальнейших исследований.
#сердце

Роль NT-proBNP в диагностике аритмий при ССД.
NT-proBNP - важный маркёр лёгочной гипертензии и желудочковой дисфункции при ССД. Помимо заявленной проблемы, приведён перечень других ситуаций, в которых повышается NT-proBNP.
Степень тяжести желудочковой аритмии при ССД коррелирует с уровнем NT-proBNP. Повышение NT-proBNP может также предсказывать появление аритмии.
#сердце

Сердечные биомаркёры при ССД: высокочувствительный сердечный тропонин и NT-proBNP.
Указанные биомаркёры повышены у пациентов с ССД даже при отсутствии других сердечно-сосудистых рисков. Повышенные уровни этих маркёров могут отражать повреждение миокарда и дисфункции, вызванные болезнью непосредственно. Одновременное повышение обоих маркёров имело большую положительную прогностическую значимость доя прекапиллярной ЛАГ, чем повышение каждого из них в отдельности.
#сердце

Ещё об МРТ сердца при ССД. Возможные находки. Важность МРТ в выявлении и уточнении поражения сердца при ССД. Недостаточная точность ЭКГ для выявления ранних "тихих" повреждений.
Обзор литературы
#сердце

Фиброз миокарда на МРТ при ССД. Возможные паттерны. Корреляция с данными холтеровского мониторирования.
Миокардит на МРТ, отличия от фиброза.
#сердце

Субклинический миокардит и фиброз миокарда при системной склеродермии. Важность МРТ как диагностического инструмента. Оценка по Т1 и ECV может выявить менее выраженные поражения, чем только Т2. Данные Т1 и ECV коррелируют с активностью и тяжестью ССД. Миокардит может сопровождаться периферическим миозитом. Комбинация воспаления и фиброза в миокарде характерна для ССД.
МРТ может выявлять поражение сердца в тех случаях, когда ЭКГ и ЭХОкг показывают норму.

#сердце
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3996013/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4065005/

Симптомы аритмии и нарушения проводимости часто встречаются у пациентов с ССД. У нарушений ритма может быть разное происхождение: непосредственно поражение сердца, перикардит, клапанная регургитация или лёгочная артериальная гипертензия). Наличие нарушений ритма ухудшает для пациентов прогноз в целом. Важно выявлять пациентов с риском аритмий путём полного кардиологического обследования и идентифицировать их причину, включая связанное с ССД поражение миокарда.
Желудочковые аритмии более вероятны среди пациентов с патологической ЭКГ, хотя примерно в половине случаев ЭКГ будет нормальной.
Важность холтеровского мониторирования.
У пациентов с ССД могут наблюдаться фиброзные изменения в проводящей системе сердца, и они не обязательно связаны с фиброзом в миокарде (ссылка на исследование).
Обзор типичных аномалий на ЭКГ.
Алгоритм диагностики. Исключение ИБС. Важность МРТ для исключения миокардита. Необходимость включить холтеровское мониторирование в рутинные обследования для пациентов c ССД.
Лечение: необходимость персонализированного подхода. Обзор побочных эффектов противоревматических и других часто используемых препаратов. Блокаторы кальциевых каналов в противовес бета-блокаторам, которые могут ухудшать проявления синдрома Рейно. Антиаритмические препараты. Кардиовертеры-дефибрилляторы.
#сердце

https://academic.oup.com/rheumatology/article/59/3/478/5704805

ЭКГ-маркёры, предсказывающие появление аритмий при ССД. Удлинение QT. Другие маркёры.
Скрининг пациентов высокого риска: контроль КФК-МВ, NT-proBNP и HsT. Другие маркёры: IL-6, TIMP.
Методы визуализации сердца.
Лечение аритмий.
Обзор побочных эффектов противоревматических препаратов.
#сердце