https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4580502/

J. Paik: спектр гистопатологических проявлений у 42 больных ССД с мышечной слабостью.
Описаны основные паттерны, которые обнаружились по биопсии мышц у пациентов с ССД: "неспецифический миозит"," некротизирующая миопатия", "дерматомиозит", "острая денервация" (ранее среди пациентов с ССД этот паттерн не описывался), "только фиброз", "полимиозит". Проведена параллель с лабораторными данными и ЭНМГ.
Отдельно отмечена группа больных с антителами Pm-Scl и большей вероятностью фиброза по данным биопсии (при этом ни один из них не демонстрировал паттерн "только фиброз").

#мышцы #миопатия #миозит #антитела

29 июня - международный день осведомлённости о системной склеродермии.
Мы выражаем свою поддержку всем пациентам и врачам, которые борются с этой болезнью.

По случаю дня осведомлённости о системной склеродермии публикуем обзор последних клинических исследований по лечению ССД, составленный К. Кампокьяро и Я. Алланором:
https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-021-02536-5

Препараты, по которым проводились 1-2 фазы клинических исследований за последние три года: инебилизумаб, дабигатран, C-82, помалидомид, ринолацепт, ромилкимаб, тоцилизумаб, тофацитиниб, пирфенидон, ленабазум, абатацепт, белимумаб, риоцигуат, SAR100842 и ланифибранор. Фаза 3 клинических исследований была проведена по нинтеданибу и тоцилизумабу. В обзор включены также два наблюдательных исследования по ритуксимабу.

#клиническиеисследования #терапия

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5791890/

J. Paik: фиброзная миопатия при ССД ассоциируется с повышенной смертностью.
Цель исследования - уточнить характерные черты пациентов, демонстрирующих по биопсии мышцы "только фиброз" согласно классификации, предложенной в предыдущей статье этого автора. Фиброзная миопатия наблюдалась у 17% из пациентов с мышечной слабостью, по сравнению с пациентами с "воспалительной миопатией" они были моложе на момент начала болезни, у них чаще встречалась диффузная форма, и жизненная ёмкость лёгких была ниже, а общий счёт тяжести болезни выше. Несмотря на то что слабость была у них более выражена, КФК была заметно ниже, спонтанная активность на энмг встречалась реже. У пациентов из этой группы чаще выявлялись антитела к Scl-70- и U3-RNP (фибриллярину). Смертность среди пациентов с фиброзной миопатией была значительно выше, чем у больных с воспалительной миопатией, и объяснялась поражением сердца, а продолжительность болезни - меньше.
Оптимальное лечения фиброзной миопатии пока не выработано. В таких случаях следует рассмотреть агрессивную терапию и обязательное полное кардиологическое обследование.

#мышцы #миопатия #миозит

https://www.youtube.com/watch?v=SOP_qboYiXY

Запись вебинара J. Paik о миопатии при системной склеродермии.

#мышцы #миопатия #миозит

https://www.tandfonline.com/doi/full/10.3109/03009741003774626?scroll=top&needAccess=true

Французское исследование 2010 года. В исследование включены пациенты с ССД и миопатией, которая определялась как сочетание миалгии или мышечной слабости с повышением КФК (в пять и более раз от нормальных значений) и/или миопатическими изменениями на ЭНМГ либо биопсии.
Антитела, положительно ассоцированные с миопатией, - это anti-PM-Scl и anti-RNP, отрицательно - антицентромерные.
По данным биопсии наблюдались следующие признаки: мононуклеарное воспаление (22,6%), атрофия и нерегулярный размер мышечных волокон (22,6%), некроз (22,6%), регенерация (15, 4%), центральные ядра (8,2%), фиброз эндомизия и перимизия (8,2%), микроангиопатия (10,2%), васкулит малых артерий (3,9%). Четыре пациента имели нормальную биопсию.
Миопатия имела выраженную корреляцию с поражением сердца, снижением ЖЕЛ по данным спирометрии (но не обязательно наличием ИЗЛ), почечным кризом (причём не было отмечено статистической связи применения кортикостероидов и возникновения почечного криза). Со снижением ЖЕЛ ассоциировался именно воспалительный характер изменения по биопсии. Вовлечение сердца наблюдалось одинаково часто как у пациентов с воспалительной, так и невоспалительной миопатией, вместе с тем и корреляции с ангиопатией не наблюдалось.
Cделан вывод о необходимости тщательного кардиологического наблюдения для пациентов с ССД и миопатией.

#мышцы #сердце #миопатия #миозит #антитела #сосуды

Обратите внимание, что опрос анонимный. Можно выбрать несколько вариантов ответа. Благодарим за участие!

https://nn.neurology.org/content/7/3/e694

Описаны случаи плече-лопаточной воспалительной миопатии, связанной с ССД. У всех пациентов наблюдался синдром Рейно, телеангиоэктазии и/или склеродактилия, гипотония пищевода. У одного из больных ранее стоял диагноз плече-лопаточной мышечной дистрофии, однако он не подтвердился генетическим исследованием. Биопсия мышц показала разницу в диаметре волокон, атрофию волокон и некроз, значительное увеличение фиброзной ткани. У половины больных присутствовало отложение комплемента (мембраноатакующего комплекса) на стенках сосудов. Похожая картина наблюдается у некоторых пациентов при некротизирующей миопатии.
Экспрессия ГКГ-I и CD68-макрофагальная инфильтрация обнаружена у всех больных, CD4, CD8, CD20 - у некоторых. Среди циркулирующих цитокинов исследователи выделили тромбоспондин-1 (TSP-1), ангиопоэтин-2, sCD105, фактор роста фибробластов-2, серпин, CXCL10.
Иммуносупрессивная терапия остановила прогресс заболевания.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5850276/

Поражение мышц при системной склеродермии: точки опоры для клинических исследований.
Гетерогенность миопатий при ССД, отсутствие единого определения. История вопроса с 70-х годов 20 века: разделение на "простую" и "осложнённую" миопатию. Последующие работы, выявившие более разнообразные паттерны вовлечения мышц. Роль микроциркуляции.
Обзор диагностических методов (мануальное мышечное тестирование, ЭНМГ, мышечные ферменты, МРТ, биопсия) и специальных опросников. Понятие субъективной мышечной слабости. Способы оценки клинического улучшения. Рекомендации по дизайну клинических исследований. Важность использования опросников.
#миопатия #миозит #мышцы

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3580521/
Связанные с мышцами симптомы при системной склеродермии могут быть вызваны значительным нарушением микроциркуляции по данным функциональной (BOLD) магнитно-резонансной томографии.

#мышцы #сосуды

https://acrabstracts.org/abstract/advanced-multiparametric-magnetic-resonance-imaging-of-muscle-for-detection-and-quantification-of-muscle-disease-in-systemic-sclerosis/

J. Paik и др. Мультипараметрическая МРТ для выявления и оценки степени поражения мышц при системной склеродермии (доклад на конгрессе АКР). Для исследования были выбраны пациенты с ССД и миопатией, которую констатировали при наличии проксимальной мышечной слабости и как минимум одного из следующих признаков: повышение мышечных ферментов, аномальные результаты по ЭНМГ, МРТ или биопсии. По данным мультипараметрической МРТ у пациентов с ССД наблюдалось преимущественное поражение запирательных мышц таза.
Вывод: мультипараметрическая МРТ может быть неинвазивным инструментом диагностики поражения мышц при ССД, который позволяет также дать количественную оценку.

#мышцы #миопатия

https://acrabstracts.org/abstract/predominant-fasciitis-and-mild-intramuscular-edema-on-muscle-magnetic-resonance-imaging-in-scleroderma-associated-myopathy/

J. Paik и др.:
Фасциит и лёгкий отёк мышц на МРТ у больных ССД с миопатией (доклад на конгрессе АКР 2018 г.)
Больные ССД были разделены на группы с "фиброзной" и "воспалительной" миопатией. Больные с "фиброзной миопатией" на МРТ мышц чаще имели более лёгкий мышечный и более выраженный фасциальный отёк, чем пациенты с "воспалительной" миопатией. Последние, напротив, чаще демонстрировали признаки хронического повреждения мышц, такие как жировое замещение и атрофия.

#мышцы #миопатия #миозит

https://link.springer.com/article/10.1007/s00330-012-2584-1

С. Шанц и др. Результаты МРТ у больных с ССД и мышечно-суставными жалобами.
18 пациентам была проведена МРТ всего тела. Наиболее частыми находками были фасциит, синовит, и уплотнение подкожно-жировой клетчатки. У 78% больных данные МРТ были сопоставимы с миозитом или миопатией, 61% - с теносиновитом, 56% - с энтезитом. Обнаружились лишь некоторые соответствия этих находок с кожным счётом, СРБ и КФК.
МРТ всего тела показало неожиданно большое количество патологических находок у больных с ССД и мышечно-суставными жалобами. Могут вовлекаться мышцы по всему телу, включая мышцы таза и туловища.
#мышцы #миопатия #воспаление #подкожножироваяклетчатка

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5267349/

А. Шрейнер, Ч. Мюррей, Д. Ханна, К. Дентон. Поражение желудочно-кишечного тракта при системной склеродермии

Поражение ЖКТ при ССД встречается почти у всех пациентов и может затрагивать любой его отдел. В тяжёлых случаях может приводить к необходимости парентерального введения питания.
Первым проявлением вовлечения ЖКТ может быть снижение моторики пищевода. Это связано с прогрессированием миопатии, нейропатии и фиброза, что приводит к нарушению сократимости стенок ЖКТ. Хотя патологический процесс может затрагивать любой отделл ЖКТ, чаще всего поражается пищевод и прямая кишка. Поражение ЖКТ проявляется широким спектром симптомов: дисфагией, изжогой, вздутием, чувством распирания, болью в животе, тошнотой, рвотой, запором, недержанием. Из-за снижения моторики могут возникнуть локальные осложнения, такие как рефлюкс-эзофагит, СИБР и, редко, мегаколон.
В статье подробно рассмотрены все варианты поражения ЖКТ при ССД.

#ЖКТ #пищевод

Janet Pope. Лекция для пациентов по проблемам с ЖКТ при системной склеродермии:
https://www.youtube.com/watch?v=Lz3Cf0rFt2c&t=1995s

#ЖКТ #персоналии

https://ard.bmj.com/content/80/Suppl_1/670.2

М. Крейтер и др. Долговременная терапия ГЭРБ с помощью ингибиторов помпы протонного насоса увеличивает выживаемость пациентов с ССД и интерстициальным заболелеванием лёгких.

#ЖКТ #ИЗЛ #терапия #EULAR2021

https://academic.oup.com/rheumatology/article/55/1/115/1795050

Jasmin Raja, Svetlana I Nihtyanova, Charles D. Murray, Christopher P. Denton, Voon H Ong. Положительное влияние лечения внутривенным иммуноглобулином на ЖКТ при системной склеродермии.
Авторы сообщают о своих наблюдениях за пациентами, получавшими лечение внутривенным иммуноглобулином по поводу воспалительной миопатии, сопровождавшей ССД. Пациенты отметили улучшение симптомов, связанных не только с мышцами, но и с ЖКТ, кожей и др. Авторы заявляют о необходимости дальнейших исследований в этом направлении.
#ЖКТ #миозит #терапия

Трейси Фреч (Tracy Frech): "Чтобы выявить поражение ЖКТ у больного системной склеродермией, нужно задавать правильные вопросы", - презентация на конференции ACR в 2020 году.
https://www.healio.com/news/rheumatology/20200522/uncovering-gastrointestinal-involvement-in-systemic-sclerosis-requires-asking-the-right-questions

Понимание состояния ЖКТ исключительно важно при лечении больного с ССД, однако это иногда проблематично, так как пациенты могут иметь очень разные симптомы. Отсутствие симптомов не означает отсутствие дисфункции.
Использование опросников и диагностических процедур.
#персоналии #ЖКТ

Презентация Т. Фрейч о поражении ЖКТ при ССД (2016 г.)
Опросник UCLA SCTC GIT 2.0.

#персоналии #ЖКТ