Статья того же автора с более подробными данными:
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201903-0486OC?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

#лёгкие

Продолжаем обзор докладов на конгрессе EULAR 2021. Laura Cometi представила данные о том, что допплеровское исследование мезентериальных артерий может выявить поражение ЖКТ при ССД ещё до отсутствия явных симптомов. Стенки артерий у пациентов с ССД утолщены и наблюдается разница в гемодинамических параметрах по сравнению со здоровыми людьми из контрольной группы.

#сосуды #ЖКТ #EULAR2021

Утолщение стенок артерий, уменьшение их просвета

Выводы: васкулопатия мезентериальных артерий имеет ту же природу, что и вовлечение сосудов при ССД в целом.
Допплеровское исследование мезентериальных артерий может быть важным на ранних этапах болезни, когда типичные симптомы ещё отсуствуют.

#сосуды #ЖКТ #EULAR2021

https://academic.oup.com/rheumatology/article/41/7/730/1788221

Предыдущее исследование на ту же тему, на которое ссылается Л. Комети в своём докладе.
#сосуды #ЖКТ #EULAR2021

Сегодня в России отмечается день медицинского работника.
Редакция канала поздравляет всех, кто посвятил свою жизнь медицине!

https://link.springer.com/article/10.1007/s00401-021-02305-3

Миозит, ассоциированный с системной склеродермией: минимальное воспаление и характерная капиллярная патология.
Новое исследование, проведённой с применением метода электронной микроскопии (large-scale electron microscopy) показывает не описанную ранее картину минимального миозита с капиллярной патологией (ММСP), характерную для системной склеродермии. Пациенты с такой картиной имели более мягкое течение болезни, небольшую мышечную слабость, у них реже встречались ИЗЛ (20%) и диффузная форма ССД и не встречались ЛАГ и почечный криз.
Возможности применённого метода электронной микроскопии (large-scale electron microscopy) позволили также детально изучить особенности капиллярной патологии при ССД.
#мышцы #сосуды #миопатия

https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/1759720X16671928

Corallo C, Cutolo M, Volpi N и др. (2017): Гистопатологические находки при миопатии, ассоциированной с системной склеродермией: фиброз и микроангиопатия в отсутствие клеточного воспаления.

Биоптаты мышц больных системной склеродермией сравнивали с таковыми при воспалительных, метаболических, наследственных и других миопатиях. Воспалительная инфильтрация наблюдалась только в группе воспалительных миопатий. У больных ССД и невоспалительными миопатиями инфильтрация была минимальной или отсуствовала, в то время как отложение мембраноатакующего комплекса в капиллярах эндомизия было значительно более выраженным в группе ССД. Одновременно с этим у больных ССД отмечается также фиброзный компонент и повышенная экспрессия HLA-ABC. Трансмиссионная электронная микроскопия показала утолщение базальной мембраны капилляров и эндотелиальный "отёк".
Отсутствие воспалительной инфильтрации отмечалось у 85% больных ССД. Авторы рекомендуют выполнять биопсию мышцы у больных ССД и классифицировать каждый случай индивидуально в связи с тем, что миопатия при ССД имеет гетерогенную природу и может соответствовать различным паттернам.

#мышцы #миопатия

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4580502/

J. Paik: спектр гистопатологических проявлений у 42 больных ССД с мышечной слабостью.
Описаны основные паттерны, которые обнаружились по биопсии мышц у пациентов с ССД: "неспецифический миозит"," некротизирующая миопатия", "дерматомиозит", "острая денервация" (ранее среди пациентов с ССД этот паттерн не описывался), "только фиброз", "полимиозит". Проведена параллель с лабораторными данными и ЭНМГ.
Отдельно отмечена группа больных с антителами Pm-Scl и большей вероятностью фиброза по данным биопсии (при этом ни один из них не демонстрировал паттерн "только фиброз").

#мышцы #миопатия #миозит #антитела

29 июня - международный день осведомлённости о системной склеродермии.
Мы выражаем свою поддержку всем пациентам и врачам, которые борются с этой болезнью.

По случаю дня осведомлённости о системной склеродермии публикуем обзор последних клинических исследований по лечению ССД, составленный К. Кампокьяро и Я. Алланором:
https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-021-02536-5

Препараты, по которым проводились 1-2 фазы клинических исследований за последние три года: инебилизумаб, дабигатран, C-82, помалидомид, ринолацепт, ромилкимаб, тоцилизумаб, тофацитиниб, пирфенидон, ленабазум, абатацепт, белимумаб, риоцигуат, SAR100842 и ланифибранор. Фаза 3 клинических исследований была проведена по нинтеданибу и тоцилизумабу. В обзор включены также два наблюдательных исследования по ритуксимабу.

#клиническиеисследования #терапия

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5791890/

J. Paik: фиброзная миопатия при ССД ассоциируется с повышенной смертностью.
Цель исследования - уточнить характерные черты пациентов, демонстрирующих по биопсии мышцы "только фиброз" согласно классификации, предложенной в предыдущей статье этого автора. Фиброзная миопатия наблюдалась у 17% из пациентов с мышечной слабостью, по сравнению с пациентами с "воспалительной миопатией" они были моложе на момент начала болезни, у них чаще встречалась диффузная форма, и жизненная ёмкость лёгких была ниже, а общий счёт тяжести болезни выше. Несмотря на то что слабость была у них более выражена, КФК была заметно ниже, спонтанная активность на энмг встречалась реже. У пациентов из этой группы чаще выявлялись антитела к Scl-70- и U3-RNP (фибриллярину). Смертность среди пациентов с фиброзной миопатией была значительно выше, чем у больных с воспалительной миопатией, и объяснялась поражением сердца, а продолжительность болезни - меньше.
Оптимальное лечения фиброзной миопатии пока не выработано. В таких случаях следует рассмотреть агрессивную терапию и обязательное полное кардиологическое обследование.

#мышцы #миопатия #миозит

https://www.youtube.com/watch?v=SOP_qboYiXY

Запись вебинара J. Paik о миопатии при системной склеродермии.

#мышцы #миопатия #миозит

https://www.tandfonline.com/doi/full/10.3109/03009741003774626?scroll=top&needAccess=true

Французское исследование 2010 года. В исследование включены пациенты с ССД и миопатией, которая определялась как сочетание миалгии или мышечной слабости с повышением КФК (в пять и более раз от нормальных значений) и/или миопатическими изменениями на ЭНМГ либо биопсии.
Антитела, положительно ассоцированные с миопатией, - это anti-PM-Scl и anti-RNP, отрицательно - антицентромерные.
По данным биопсии наблюдались следующие признаки: мононуклеарное воспаление (22,6%), атрофия и нерегулярный размер мышечных волокон (22,6%), некроз (22,6%), регенерация (15, 4%), центральные ядра (8,2%), фиброз эндомизия и перимизия (8,2%), микроангиопатия (10,2%), васкулит малых артерий (3,9%). Четыре пациента имели нормальную биопсию.
Миопатия имела выраженную корреляцию с поражением сердца, снижением ЖЕЛ по данным спирометрии (но не обязательно наличием ИЗЛ), почечным кризом (причём не было отмечено статистической связи применения кортикостероидов и возникновения почечного криза). Со снижением ЖЕЛ ассоциировался именно воспалительный характер изменения по биопсии. Вовлечение сердца наблюдалось одинаково часто как у пациентов с воспалительной, так и невоспалительной миопатией, вместе с тем и корреляции с ангиопатией не наблюдалось.
Cделан вывод о необходимости тщательного кардиологического наблюдения для пациентов с ССД и миопатией.

#мышцы #сердце #миопатия #миозит #антитела #сосуды

Обратите внимание, что опрос анонимный. Можно выбрать несколько вариантов ответа. Благодарим за участие!