Ещё один важный доклад на конгрессе EULAR сделала Anna-Maria Hoffmann-Vold на тему субклинического интерстициального заболевания лёгких при заболеваниях соединительной ткани. Автор вместе со своими коллегами из университета г. Осло предлагают отказаться от концепции "интерстициальных лёгочных аномалий" при заболеваниях соединительной ткани и установить термин "субклиническое интерстициальное заболевание лёгких". По данным исследователей, субклиническое ИЗЛ встречается при ЗСТ часто, в большом количестве случаев прогрессирует и ассоциируется с снижением выживаемости. Всё это заставляет поставить под сомнение принятую в настоящее время стратегию динамического наблюдения в таких случаях.
Слайды:

#лёгкие #EULAR2021

Статья того же автора с более подробными данными:
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201903-0486OC?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

#лёгкие

Продолжаем обзор докладов на конгрессе EULAR 2021. Laura Cometi представила данные о том, что допплеровское исследование мезентериальных артерий может выявить поражение ЖКТ при ССД ещё до отсутствия явных симптомов. Стенки артерий у пациентов с ССД утолщены и наблюдается разница в гемодинамических параметрах по сравнению со здоровыми людьми из контрольной группы.

#сосуды #ЖКТ #EULAR2021

Утолщение стенок артерий, уменьшение их просвета

Выводы: васкулопатия мезентериальных артерий имеет ту же природу, что и вовлечение сосудов при ССД в целом.
Допплеровское исследование мезентериальных артерий может быть важным на ранних этапах болезни, когда типичные симптомы ещё отсуствуют.

#сосуды #ЖКТ #EULAR2021

https://academic.oup.com/rheumatology/article/41/7/730/1788221

Предыдущее исследование на ту же тему, на которое ссылается Л. Комети в своём докладе.
#сосуды #ЖКТ #EULAR2021

Сегодня в России отмечается день медицинского работника.
Редакция канала поздравляет всех, кто посвятил свою жизнь медицине!

https://link.springer.com/article/10.1007/s00401-021-02305-3

Миозит, ассоциированный с системной склеродермией: минимальное воспаление и характерная капиллярная патология.
Новое исследование, проведённой с применением метода электронной микроскопии (large-scale electron microscopy) показывает не описанную ранее картину минимального миозита с капиллярной патологией (ММСP), характерную для системной склеродермии. Пациенты с такой картиной имели более мягкое течение болезни, небольшую мышечную слабость, у них реже встречались ИЗЛ (20%) и диффузная форма ССД и не встречались ЛАГ и почечный криз.
Возможности применённого метода электронной микроскопии (large-scale electron microscopy) позволили также детально изучить особенности капиллярной патологии при ССД.
#мышцы #сосуды #миопатия

https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/1759720X16671928

Corallo C, Cutolo M, Volpi N и др. (2017): Гистопатологические находки при миопатии, ассоциированной с системной склеродермией: фиброз и микроангиопатия в отсутствие клеточного воспаления.

Биоптаты мышц больных системной склеродермией сравнивали с таковыми при воспалительных, метаболических, наследственных и других миопатиях. Воспалительная инфильтрация наблюдалась только в группе воспалительных миопатий. У больных ССД и невоспалительными миопатиями инфильтрация была минимальной или отсуствовала, в то время как отложение мембраноатакующего комплекса в капиллярах эндомизия было значительно более выраженным в группе ССД. Одновременно с этим у больных ССД отмечается также фиброзный компонент и повышенная экспрессия HLA-ABC. Трансмиссионная электронная микроскопия показала утолщение базальной мембраны капилляров и эндотелиальный "отёк".
Отсутствие воспалительной инфильтрации отмечалось у 85% больных ССД. Авторы рекомендуют выполнять биопсию мышцы у больных ССД и классифицировать каждый случай индивидуально в связи с тем, что миопатия при ССД имеет гетерогенную природу и может соответствовать различным паттернам.

#мышцы #миопатия

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4580502/

J. Paik: спектр гистопатологических проявлений у 42 больных ССД с мышечной слабостью.
Описаны основные паттерны, которые обнаружились по биопсии мышц у пациентов с ССД: "неспецифический миозит"," некротизирующая миопатия", "дерматомиозит", "острая денервация" (ранее среди пациентов с ССД этот паттерн не описывался), "только фиброз", "полимиозит". Проведена параллель с лабораторными данными и ЭНМГ.
Отдельно отмечена группа больных с антителами Pm-Scl и большей вероятностью фиброза по данным биопсии (при этом ни один из них не демонстрировал паттерн "только фиброз").

#мышцы #миопатия #миозит #антитела

29 июня - международный день осведомлённости о системной склеродермии.
Мы выражаем свою поддержку всем пациентам и врачам, которые борются с этой болезнью.

По случаю дня осведомлённости о системной склеродермии публикуем обзор последних клинических исследований по лечению ССД, составленный К. Кампокьяро и Я. Алланором:
https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-021-02536-5

Препараты, по которым проводились 1-2 фазы клинических исследований за последние три года: инебилизумаб, дабигатран, C-82, помалидомид, ринолацепт, ромилкимаб, тоцилизумаб, тофацитиниб, пирфенидон, ленабазум, абатацепт, белимумаб, риоцигуат, SAR100842 и ланифибранор. Фаза 3 клинических исследований была проведена по нинтеданибу и тоцилизумабу. В обзор включены также два наблюдательных исследования по ритуксимабу.

#клиническиеисследования #терапия

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5791890/

J. Paik: фиброзная миопатия при ССД ассоциируется с повышенной смертностью.
Цель исследования - уточнить характерные черты пациентов, демонстрирующих по биопсии мышцы "только фиброз" согласно классификации, предложенной в предыдущей статье этого автора. Фиброзная миопатия наблюдалась у 17% из пациентов с мышечной слабостью, по сравнению с пациентами с "воспалительной миопатией" они были моложе на момент начала болезни, у них чаще встречалась диффузная форма, и жизненная ёмкость лёгких была ниже, а общий счёт тяжести болезни выше. Несмотря на то что слабость была у них более выражена, КФК была заметно ниже, спонтанная активность на энмг встречалась реже. У пациентов из этой группы чаще выявлялись антитела к Scl-70- и U3-RNP (фибриллярину). Смертность среди пациентов с фиброзной миопатией была значительно выше, чем у больных с воспалительной миопатией, и объяснялась поражением сердца, а продолжительность болезни - меньше.
Оптимальное лечения фиброзной миопатии пока не выработано. В таких случаях следует рассмотреть агрессивную терапию и обязательное полное кардиологическое обследование.

#мышцы #миопатия #миозит

https://www.youtube.com/watch?v=SOP_qboYiXY

Запись вебинара J. Paik о миопатии при системной склеродермии.

#мышцы #миопатия #миозит