Neurology Journal Club
1.75K subscribers
33 photos
5 videos
11 files
217 links
Обзоры, клинические случаи и доказательная неврология.
Канал посвящен эпилепсии, нейродегенеративным и генетическим заболеваниями детей и взрослых, а также новинкам в мире неврологии.

Канал ведут: Шарков Артём @Gipartus и Селивёрстов Юрий @DrGoody
Download Telegram
В последнее время все чаще задумываюсь, почему у нас сохраняется тенденция к лечению эпилепсии любой ценой, хотя качество жизни состоит из двух точек: (1) контроль над приступами и (2) хорошая переносимость лечения.

Пост не будет посвящен выбору препарата, исходя из сопутствующих заболеваний, переносимости предыдущей терапии или ожидаемых рисков, ибо тема не только интересная, но и обширная.

Сегодня я напомню про скрининговый нейропсихологический тест, позволяющий делать более объективные выводы относительно влияния препаратов на когнитивный профиль пациента - Epitrack.

Я уже упоминал про тест в одном из своих постов - https://t.me/NrJClub/23, и даже давал ссылки на исходники на русском языке
https://disk.yandex.com/i/zjt0FhzIKRa22Q (для взрослых) и
https://disk.yandex.com/i/v5z5l--yS6MVyw (для детей), но пришло время написать более подробно.

Тест Epitrack занимает всего 15 мин (и еще минут 5 почитать инструкцию), им можно пользоваться каждые 3-5 месяцев, чтобы оценить вектор когнитивных функций на фоне введения/смены терапии или вследствие нежелательных последствий самой эпилепсии.

Он скрининговый (!) и не заменяет собой полноценного нейропсихологического тестирования. С другой стороны он простой, легок в освоении и может использоваться родителями/сопровождающими пациента без дополнительного обращения к узкому специалисту.
Основная идея теста: сравнить результаты 2 точек (например, до и после лечения) по разнице баллов между ними.


Первоначально тест был валидирован на взрослых и принят к использованию в 2005г, на детях от 6 до 18 лет только в 2010г.

Скрининг включает шесть субтестов, за каждый из которых выставляются баллы (от 1 до 7) с коррекцией по возрасту:

1) Реакция выбора. Следует провести обратное прочтение трех рядов цифр (т.е. 1221 прочитать как 2112). Оценивают скорость выполнения в секундах. При совершении ошибки - немедленно сообщается испытуемому с последующим исправлением без остановки таймера.

2) Соединение последовательных чисел (пример, 1-2-3-4-) без отрыва ручки от листа бумаги. Оценивают скорость выполнения в секундах. При совершении ошибки - немедленно сообщается испытуемому с последующим исправлением без остановки таймера.

3) Соединение чередующихся последовательных чисел и букв (пример, 1-А-2-Б). Оценивают скорость выполнения в секундах. У детей вместо букв используются нарастающие в диаметре круги. При совершении ошибки - немедленно сообщается испытуемому с последующим исправлением без остановки таймера.

4) Лабиринт. Прочертить путь к выходу без отрыва ручки от листа. Оценивают скорость выполнения в секундах. При заходе в тупик - дается возможность вывести линию в обратном направлении без отрыва ручки и без остановки таймера.

5) Вербальная беглость. Необходимо написать (!) как можно больше слов, начинающихся на заданные буквы, за 60 секунд (!!). Оценивают количество слов. Детям разрешается слова называть.

6) Обратный ряд цифр. Необходимо повторить прочитанный ряд чисел в обратном порядке (т.е. 7-4 как 4-7). При удачном выполнении - переход к более длинной последовательности. При совершении ошибки - дается второй вариант из этой же группы, при повторении ошибки - тест считается завершенным. Балл выставляется исходя из наиболее длинной правильно повторенной последовательности.


Статьи: https://doi.org/10.1016/j.yebeh.2010.06.042
https://doi.org/10.1016/j.yebeh.2005.08.015

Conflict of interest statement
C. Helmstaedter receives a license fee for EpiTrack from UCB GmbH.

Acknowledgment
The normalization of this test was supported by UCB-GmbH Germany.
Как всегда last call, забыл написать, завтра последний день Онлайн конференции
XI Конгресс эпилептологов Юга России

Программа здесь
http://congressofepileptologists.tilda.ws/

Ссылка на регистрацию 3 октября:

https://events.webinar.ru/blagomedia/5999373 

Буду там читать доклад, будет время - заходите))
Друзья!
С огромным удовольствием приглашаем вас на «I онлайн-конференцию и школу с международным участием «ЭПИЛЕПСИЯ: ОТ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ НАУКИ К ПРАКТИКЕ», которая будет проходить онлайн 12-13 декабря 2020 года при поддержке РФФИ и под эгидой Российского отделения YES ILAE! https://www.yesrussia.online
😎 Конференция предназначена для неврологов, нейрофизиологов, нейрохирургов, генетиков, нейробиологов и других специалистов, занимающихся лечением и изучением эпилепсии, а также студентов, ординаторов и аспирантов.
Конференция призвана обеспечить обмен результатами научных работ и опытом как в клинических, так и в фундаментальных и трансляционных исследованиях.
📚 А 11 декабря в рамках конференции пройдёт Школа для молодых врачей и учёных!
🔎 Предварительная программа конференции и школы доступна на сайте: https://www.yesrussia.online/program
Приём тезисов для студентов и молодых учёных открыт до 10 ноября 2020 года включительно. Приоритет будет отдан тезисам, имеющим поддержку РФФИ, и присланным заранее (мы должны соблюдать требования фонда). Текст тезисов будет опубликован в сборнике материалов конференции (с ISBN) при участии автора в постерной сессии. Для лучших докладов предусмотрены классные подарки!
✔️ Регистрация на конференцию, школу, а также правила подачи тезисов: https://www.yesrussia.online/registration
🌎 По желанию вы можете написать пост о своей работе, поданной на конференцию, в свободной научно-популярно форме, разместить его в Facebook или Instagram, сопроводив картинками и тегами #EpilepsyB2B_2020 и #yesilaerussia. Оргкомитет выберет некоторые работы и поделится ими в нашем Facebook или Instagram!
Neurology Journal Club pinned «У нас в НИКИ Педиатрии есть интересный кейс девочки с фенотипом Дюшенна (Х-сцепленная мышечная дистрофия) и сбалансированной транслокацией, который сподвиг поизучать вопрос подробнее. Здесь https://drive.google.com/file/d/1LTbjcbkNjCeCA4XdQHRsVAtBGBx03uSb…»
Приглашаем принять участие в образовательных курсах "Х юбилейная Школа Генетики" на базе МГЦ Геномед :)

20 год был не только продуктивным в клинической практике, но и ознаменовался появлением новых инструментов диагностики, расширением генотип-фенотип ассоциаций и подходов к лечению наследственных заболеваний.

Обо всем об этом, а также про базовые понятия в мире генетики мы расскажем на наших курсах 18-20 декабря.

P.S. курсы проводятся с соблюдением всех мер безопасности.

Форма для заполнения здесь:
https://forms.gle/68YKfhHrzZYTkio29
Загадка для неврологов

Мужчина 56 лет поступил с острым снижением слуха на оба уха. По словам членов семьи, в течение последних трёх месяцев у пациента прогрессирует спутанность сознания. Те же члены семьи сообщают о резко развившемся три недели назад эпизоде ограничения полей зрения в правом глазу. В итоге пациенту выполнена МРТ головного мозга; один из срезов представлен на изображении.

Что является наиболее вероятной причиной симптомов пациента?

Решить во вконтакте:
https://vk.cc/aCZ4lo

Решить в телеграме:
https://vk.cc/bVxUxB
Безопасная жизнь при эпилепсии

Сегодня я хотел обсудить физический вред, связанный с приступами.
Тема будет разбита на несколько постов.

Все знают, что эпилепсия создает дополнительную опасность для здоровья и жизни пациентов.
И одно время врачи (а некоторые и до сих пор) накладывали множество ограничений на привычную жизнь пациентов с эпилепсией (ПсЭ), значимо снижая их качество жизни.

По современным представлениям при удачном контроле течения эпилепсии (а это около 70% всех случаев) – сильных ограничений не требуется, однако необходимо дополнительно информировать о факторах риска и опасностях, которое несет заболевание.

Тяжесть физического вреда достаточно разнообразна - от легких травм до летальных исходов, на что влияет множество факторов: не только сами приступы, но и эффекты от терапии или сопутствующие проблемы (соматические или неврологические).


Немного чисел:
1. Риск травм, ассоциированных с приступами, (ТАП) меняется от 9-12% среди детей с первично выявленной эпилепсией до 27-30% у взрослых, страдающих заболеванием длительно.

2. Риск ТАП увеличивается от 5% в первый год заболевания к 26% после 20 лет болезни.

3. Тяжесть течения эпилепсии и сопутствующие неврологические или когнитивные нарушения также значимо увеличивают риск ТАП до 44-54%.

4. Подавляющее большинство ТАП - не требуют госпитализации или медицинского вмешательства, однако до 8% событий могут требовать последующей госпитализации.

5. Среди взрослых пациентов: наиболее распространенными являются повреждения мягких тканей, ожоги, легкие ЧМТ, повреждения в области лица или ротовой полости, переломы.

6. Утопления являются одним из самых тяжелых типов ТАП: это наиболее частая причина смерти при эпилепсии во всех возрастах, особенно среди детей и молодых взрослых.

Частота утоплений и "почти-утоплений без летальных исходов" выше в 4-14 раз при сравнении с людьми без эпилепсии.
Частота летальных исходов от событий погружения под воду выше среди взрослых при сравнении с детской популяцией, и наибольшим фактором риска здесь являются когнитивные нарушения.
Тяжелые случаи погружения под воду и утоплений случаются преимущественно в ваннах (44-72%), а также в частных или общественных бассейнах, или даже у открытых водоемов.

********************************************************************
Второй момент, заслуживающий отдельного внимания - факторы риск ТАП.
Их можно разделить на которые можно повлиять и те, которые не изменить.

Немодифицируемые факторы:
- возраст (риск растет с возрастом),

- пол (лёгкие травмы головы чаще встречаются у мальчиков, тогда как ожоги – среди пациентов женского пола),

- форма эпилепсии (данные разнятся, однако традиционно считается, что генерализованные формы имеют больший риск),

- возраст начала эпилепсии (сложно оценивать этот фактор, но логично, что чем больше ты живешь, тем с большей вероятностью с тобой что-то произойдет).

- Тип приступов: те приступы, которые могут сопровождаться падением (генерализованные тонические, атонические) несут больший риск ТАП.
Тем не менее другие типы приступов могут быть возможным фактором риска ТАП: миоклонические приступы и фокальные с нарушением сознания несут риск ожогов (плита, утюг).

- Сопутствующие заболевания, в первую очередь связанные с нарушением развития или когнитивными нарушениями, предрасполагают к получению травм.

- В одном из исследований история злоупотребления алкоголем служила фактором риска травм головы у ПсЭ (с одной стороны, снижая концентрацию некоторых препаратов, с другой – снижая активность собственных противоэпилептических структур головного мозга, с третьей – снижая уровень самоконтроля и координации в целом).


Модифицируемые факторы:
- частота приступов: логично, какие-бы не были приступы у пациента, их отсутствие значимо снижает риск ТАП. Переломной точкой считается 12 приступов в год, значимо повышая вероятность ТАП.
- Тяжесть приступов: замереть на 1 секунду и «выключиться» на 1 минуту – колоссальная разница. Среди взрослых пациентов, которые самостоятельно оценивали тяжесть своих приступов, этот параметр был ассоциирован с ТАП, ожогами и переломами.

- Противоприступная терапия: сложный параметр. Влияние на походку и сонливость, предрасполагает к падениям.

*Влияние некоторых из индукторов ферментов печени на усиление остеопороза и последующий риск перелом – дисскутабелен в литературе, и этот фактор следует рассматривать с осторожностью*

С одной стороны, большее количество препаратов используется при более тяжелом течении эпилепсии, с другой – большее количество совместно используемых препаратов само по себе увеличивает вероятность нежелательных эффектов.

Как результат - политерапия увеличивает риск травм, даже в случае, когда риск ТАП минимизирован. В детской популяции риск переломов и утопления независимо увеличивается при приеме 3 и более препаратов.

*что делать - в следующем посте*
Экспресс-тест по головным болям

Пройдите небольшой тест по головным болям. Всего 5 вопросов из сборника заданий для прохождения сертификационного экзамена от Американского совета по психиатрии и неврологии.

Пройти тест вконтакте
https://vk.cc/bVH2Vh

в telegram
https://vk.cc/bVICXG
Всем добрый день!
Первая онлайн-конференция и школа с международным участием “Эпилепсия: от фундаментальной науки к практике” стартует уже завтра!

Ждем вас на трансляциях в субботу (10:00 - 18:30) https:// youtu.be/DCWSUd8WlqM и в воскресенье (10:20 - 19:20) https://youtu.be/JQxtvb4xoGA
У вас будет возможность комментировать и задавать вопросы в чате YouTube-трансляции.

Также приглашаем Вас принять участие в обсуждении на постерной сессии в 14.00-15.00 12 декабря ( https://zoom.us/j/94356816912?pwd=Tm5GNlo5aGFWK25RRjZkaGJZSWhEdz09, код доступа: 489337)
и 13 декабря (https://zoom.us/j/95636512127? pwd=Rks5UmdFT1pIODBxeHQ3a2N1NldMdz09, код доступа: 603314).

Все постеры будут доступны на сайте www.yesrussia.online начиная с 11 декабря 2020 г.

Трансляция школы также будет доступна на нашем канале YouTube и состоится уже сегодня, с 17:00, 11 декабря, https://youtu.be/loC7_9376tI
Ждём Вас!
Ilya Komoltsev Vera Fominykh Artem Sharkov
А новый международный конгресс по эпилепсиям уже близко! Париж, август 2021.
Тезисы принимают с января!

34th International Epilepsy Congress

28 August - 1 September 2021  |  Paris, France
Закончилась "X Юбилейная школа генетики", посвященная интерпретации результатов генетических исследований и алгоритмам диагностики.

Пришлось сознательно уменьшить количество участников в виду эпид. обстановки, тем не менее, все прошло очень живо и насыщенно, даже еще домашнего задания во второй день попросили :)

Вместе с Илья Канивец и Денис Пьянков разобрали от азов молекулярной биологии и генетических методов до диагностических алгоритмов и тех диагностических вызовов, которые могут встретиться на пути каждого)

Я, наконец-то, в полной мере освоил mentimeter (не реклама ;) ), не знаю как раньше без него лекции делал: необходимая вещь для веселого и непринужденного тестирования, как минимум)

Мы помним всех, кто зарегистрировался, вам придет рассылка на следующую школу в первую очередь.
Если Вы еще не регистрировались, но Вам интересно поучаствовать в следующих мероприятиях, ссылка здесь

https://forms.gle/68YKfhHrzZYTkio29
Последние изменения терминологии ILAE несомненно затрагивают и отечественных эпилептологов.

В связи с изменением обобщающего названия препаратов, направленных на контроль эпилептических приступов, а именно antiepileptic drugs (AEDs) на antiseizures medications (ASMs), как вы видите себе русскоязычное название?

https://forms.gle/ABhkC2SfLkcZC3BEA
Коллеги, а у нас очередной набор на следующую школу генетики, которая будет уже в марте!

Приглашаем Вас принять участие в курсах повышения квалификации по теме "Интерпретация результатов генетических исследований у пациентов с наследственными заболеваниями".

Курсы будут проходить 12-14 марта 2021 г. с 10-18 на базе МГЦ "Геномед" по адресу г. Москва, Подольское ш., д. 8 к. 5.

Дополнительная информация по ссылке: https://forms.gle/RdHfdrH3C2Pea2547

Напоминаю о необходимости предоставления клинического случая в виде абстракта или презентации до начала курсов.

P.S. все кто оплатил, но не попал на прошлую школу, автоматически зарегистрированы в первых рядах.
Синдром Веста.

Давно готовил подборку постов про синдром Веста (СВ). Представляя болезнь, обычно начинают с ее определения, патогенеза и заканчивают лечением и прогнозами.

Я хотел поменять привычный шаблон и больший акцент сделать на прогнозы, так как нередко встречаюсь с такими словами, как "тут безвыходная ситуация", "ничего не поделаешь" и "готовьтесь к худшему".

С момента первого клинического описания синдрома доктором Уильямом Вестом в 1841 году (на примере собственного сына) сформировалась классическая триада симптомов: (1) эпилептические (инфантильные) спазмы; (2) гипсаритмия на ЭЭГ и (3) задержка или регресс развития.

Таким образом, СВ относится к группе «эпилептических энцефалопатий» (ЭЭ), которые характеризуются тяжелыми, лекарственно-устойчивыми эпилептическими приступами с началом в раннем возрасте (до 18 мес +-), патологическими изменениями на ЭЭГ и когнитивным дефицитом.

Что значит ЭЭ простыми словами?
Не столько первопричина эпилепсии, сколько сами судороги или эпи.активность наносят основной вред развитию.

В большинстве случаев, началу спазмов может предшествовать неврологическая симптоматика: потеря/неустойчивость зрительного контакта, гипотония, сонливость, аномальные рефлексы.
Задержка развития варьирует от легкой до тяжёлой степени и появляется перед, с дебютом спазмов или спустя какое-то время после.

Так все ли пациенты с диагнозом синдром Веста будут с плохим исходом?
Нет.

Результаты ретроспективного исследования уровня интеллекта во взрослом возрасте на выборке из 147 пациентов с историей эпилептических спазмов (Riikonen R., 2020) показали:
* 25 детей ходили в обычную школу с IQ > 85;
* 11 пациентов имели незначительные нарушения с IQ от 68 до 85;
* 36 пациентов наблюдались с трудностью обучения лёгкой степени и IQ от 40 до 60;
* 75 с тяжелым нарушением с IQ < 40.

Также имеется значимая связь СВ и расстройства аутистического спектра (РАС): процент встречаемости достигает 13-20%.

Полной ремиссии в течение одного года достигают порядка 40% пациентов, при длительном наблюдении в течение 20–35 лет после ремиссии спазмов судороги были зарегистрированы в трети случаев, у трети пациентов были судороги с ежедневной или ежемесячной частотой, а в оставшейся трети приступы случались реже раза в месяц.

Спазмы, в целом, склоны исчезать в течение 3-4 лет и нередко трансформироваться в синдром Леннокса-Гасто (~в 18% случаев).

Летальный исход регистрируется в 13-23% случаев (кумулятивный риск достигает 31%). Вероятность летального исхода значимо снижается при раннем контроле (*читай ремиссии) спазмов.

В долгосрочных наблюдениях четверть пациентов (25%) умерли к 17,2 годам, и 50% пациентов - к 48,6 годам.
Большинство умерших пациентов имели тетрапарез и испытывали ограничения в повседневной активности.

Резюмируя.
На исход СВ влияют несколько факторов: ранний старт терапии, ответ на лечение, эволюция в сторону других эпилептических синдромов, степень задержки/регресса развития, общеклинические нарушения, вторичное ухудшение из-за побочных эффектов лечения.

Рецидив приступов считается негативным фактором плохого прогноза, приводящим к более тяжёлой степени когнитивного дефицита.

Наиболее значимыми прогностическими факторами являются этиология, возраст на момент дебюта, а также позднее и/или ненадлежащее лечение (об этом в следующем посте).

Раннее и надлежащее лечение благоприятно влияет и на возможности долгосрочного развития, и на вероятность достижения ремиссии.

Результат обычно плохой в случаях СВ, связанного с тяжелым поражением головного мозга (5-кратный риск летального исхода), пороками развития, постинфекционными заболеваниями или (определенными) генетическими причинами.
Наступает очередная пора международных конгрессов, хотя и вновь в онлайн режиме.

Международный конгресс по эпилепсии IEC 2021
https://www.epilepsycongress.org/iec/

И ещё хорошие новости: ILAE объявила о снижении регистрационных сборов на Конгресс.
Сборы снизились не только в целом, но и стали со скользящей ставкой в зависимости от региона и профессионального статуса участника.

Подробнее по ссылке
https://cts.vresp.com/c/?ILAE/e324549ac7/d389669f18/777444fbb8
Не так давно YES ILAE были подготовлены карточки по выбору антиэпилептической терапии (за перевод отдельное спасибо Alina Ivaniuk ).
Были запросы на пдф:
пользуйтесь с пользой)

https://yadi.sk/i/3DzKBIAqfP0cag
​​Алгоритм действий PECARN при травме головы у детей.

Предыстория.
В отличие от взрослого населения, КТ головы в педиатрии, как полагают, связаны с повышенным риском летальных злокачественных новообразований в последующей жизни пациента, с уменьшением риска с возрастом.
Ориентировочный риск злокачественных новообразований составляет от 1 на 1000-1500 в 1 год и уменьшается до 1 на 5000 у пациента, которому 10 лет.
Требует взвешенное решение о целесообразности КТ-визуализации.

Основные положения оценки риска клинически значимой травма головы (ciTBI).

Оцениваемые параметры
👶до 2 летнего возраста
Сильные факторы
ШКГ ≤14, ощутимый перелом черепа или признаки нарушения психических функций:
ажитация, сонливость, повторяющиеся вопросы или медленная реакция на обращение.

Слабые факторы
Гематома затылочной, теменной или височной области; потеря сознания ≥5 сек, отсутствие адекватного взаимодействия с родителем или серьезный механизм травмы.

💥 Тяжелый механизм: ДТП с выбросом пациента, смерть другого пассажира, опрокидывание; сбитый автомобилем пешеход без шлема; падение с высоты> 0,9 м; удар головой об иннерционный предмет (например, мяч)

🧒 После 2 лет:
Сильные факторы
балл по шкале комы Глазго (ШКГ) >=14, нарушение психических функций или признаки перелома основания черепа.

Слабые факторы
Потеря сознания в анамнезе или рвота, сильная головная боль или тяжелый механизм травмы.

💥 Тяжелый механизм: ДТП с выбросом пациента, смерть другого пассажира, опрокидывание; сбитый автомобилем пешеход без шлема; падение с высоты >1,5 м; удар головой об иннерционный предмет (например, мяч).

📺 Рекомендуется КТ:
в любом возрасте: наличие сильных факторов - риск составил 4,4%.

🥸 Рекомендуется наблюдение 4-6 часов перед КТ:
👶до 2 летнего возраста: риск с любым из слабых факторов составлял 0,9%, и менее 0,02% без предикторов.
🧒 После 2 лет: Риск с любым из слабых факторов составил 0,9%, и менее 0,05% без предикторов.

🧠 ciTBI было редким событием (0,9%), а нейрохирургическое вмешательство - еще реже (0,1%).
🧠 Более 50% каждой возрастной когорты не соответствовали каким-либо предикторам, и КТ не была показана подавляющему большинству этих пациентов, поскольку риск ciTBI был чрезвычайно низким.
🧠 Риск ciTBI составлял> 4% для любого из 2 предикторов повышенного риска в каждой возрастной когорте, для чего рекомендуется визуализация.
🧠 Для остальных 4 предикторов с более низким риском в каждой когорте риск ciTBI составляет приблизительно 0,9% для каждого предиктора, и показана компьютерная томография по сравнению с наблюдением.
🧠 Решение может быть основано на клиническом опыте, единичных или множественных результатах, признаках клинического ухудшения в течение периода наблюдения, возрасте пациента и предпочтениях родителей.

🤯 изолированная потеря сознания, изолированная головная боль, изолированная рвота и определенные типы изолированных гематом кожи головы у младенцев старше 3 месяцев имеют риск ciTBI существенно <1%.

На картинке: алгоритм А - до 2 лет, алгоритм В - старше 2 лет.