Очень специфический тортик с aspergillus 🍄

❗️Клиническая задача❗️

После клинического обследования, в ходе которого были выявлены боли в животе, спленомегалия, 17-летний юноша был направлен в лабораторию для сдачи анализов крови по назначению врача. Пациент отрицал наличие в анамнезе каких-либо серьезных заболеваний или недавнее употребление наркотиков. Были выполнены рутинные лабораторные анализы, включая скрининг метаболизма глюкозы, с включением гликированного гемоглобина (HbA1c) в рамках стандартного обследования. В ходе исследования был отмечен аномально низкий уровень HbA1c 2,8% (4,0-6,0 %), несмотря на нормальный уровень глюкозы в плазме натощак 5,1 (3,9–5,9 ммоль/л). В семейном анамнезе отсутствовала гипер- или гипогликемия.

ОАК:
Эритроциты 2,56 (4,0 – 5,5)
Гемоглобин 81 (120 – 160)
HCT 0,25 (0,37 – 0,49)
MCV 90,8 (80 – 100)
MCH 31,5 (27 – 34)
MCHC 347 (320 – 360)
Лейкоциты 6,7 (3,5 – 11,0)
Тромбоциты 234 (180 – 345)
Ретикулоциты 9,8 (0,5 – 2,5)

Биохимия:
HbA1c 2,8 (4,0 – 6,0)
Глюкоза 5,1 (3,9 – 5,9)
Мочевина 7,1 (3,0 – 7,5)
Креатинин 88,5 (61,9 – 123,9)
АЛТ 62 (<40)
АСТ 78 (<37)
ЛДГ 436 (<280)
Общий билирубин 116,2 (1,7 –
20,5)
Прямой билирубин 10,2 (1,7 – 5,1)
ТТГ 2,2 (0,5 – 5,0)
Ферритин 71,7 (16 – 220)
Витамин Д 126,3 (75 – 250).

Не стесняйтесь, принимайте участие в голосовании, а завтра мы опубликуем развернутый ответ!

❗️Правильный ответ к задаче – гемолитическая анемия (АИГА)❗️

Синдром Жильбера характеризуется умеренной неконъюгированной гипербилирубинемией из-за сниженной активности глюкуронилтрансферазы. Однако при синдроме Жильбера показатели АЛТ, АСТ и гемоглобина не отклоняются от нормы, в отличие от данных задачи (АЛТ: 62 Ед/л, АСТ: 78 Ед/л, Hb: 81 г/л).

Прямая реакция Кумбса положительна, что подтверждает гемолитическую анемию с тепловыми антителами (IgG). АТ или компоненты комплемента связываются с эритроцитами при ~37°C, вызывая их разрушение. Это нормоцитарная нормохромная анемия с:
- ↑ непрямого билирубина (106 мкмоль/л),
- ↑ ЛДГ (436 Ед/л),
- ↑ ретикулоцитов (9,8 %),
- ↓ гаптоглобина (в задаче нет данных, но типично),
- наличие сфероцитов (в задаче нет данных).

После исключения лимфопролиферативных, ревматических, нелимфоидных злокачественных новообразований и лекарственно-индуцированной аутоиммунной гемолитической анемии, анемия у пациента классифицирована как идиопатическая. Это самая частая форма АИГА.

Почему HbA1c низкий (2,8%)? Разрушение эритроцитов искажает результат, так как HbA1c в данном случае не корректно отражает гликемию за 3-4 месяца. Альтернатива – тест на фруктозамин (гликемия за 2-3 недели).

Ссылка на клинический случай: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11745879/