جراحی اسکولیوزیس می تواند علیرغم وجود خطر در بیماران DMD، کیفیت زندگی آنها را بهبود ببخشد.
منتشر شده در 10 نوامبر 2016
بر طبق این مقاله، اصلاح اسکولیوزیس ستون فقرات بوسیله جراحی می تواند در بهبود عملکرد، تعادل، و کیفیت زندگی بیماران دارای دیستروفی ماهیچه ای دوشن (DMD)[1] موثر باشد. این مقاله به ارائه خلاصه ای از وضعیت اسکولیوزیس[2](انحنای ستون فقرات) در بیماران DMD می پردازد.
محققان یک سری مداخلات قبل از جراحی را جهت تاخیر در پیشروی اسکولیوزیس، تعیین زمان بهینه جراحی، تکنیک های مختلف جراحی و مخاطرات بالقوه و پیچیدگی عمل بیهوشی را مورد بررسی قرار می دهند. بهبود مراقبت های تنفسی، تکنیک های جراحی، و استفاده از استروئید به بیماران DMD کمک می کند تا کیفیت زندگی و نیز امید به زندگی را در خود افزایش دهند. اما اسکولیوزیس که علاوه بر این نیز انحنای ستون فقرات نامیده می شود، به عنوان یک مشکل جدی مطرح بوده که بر تنفس تاثیر می گذارد زیرا به شش ها فشار وارد شده و جابجا می شوند و ماهیچه های تنفسی به علت شکل غیرطبیعی حفره قفسه سینه به مخاطره می افتند. دلیل دقیقا علت پیشروی اسکلیوزیس در بیماران DMD به خوبی شناخته شده نیست. اما محدودیت حرکت این بیماران و نیز افزایش ضعف ماهیچه ای ممکن است باعث رخداد تغییراتی در تنه (نیم تنه) شود. به نظر می رسد که حفظ و ارتقاء توان حرکت تا حد ممکن، بهترین راه در به تاخیر انداختن اسکلیوزیس باشد.
استروئیدها باعث طولانی شدن توان استقلال حرکتی شده، اما در کل جراحی جهت شل کردن انقباضات ضروری می باشد. به علت اینکه بیماران مختلف در زمانهای مختلف و با درجه پیشرفت گوناگون به اسکلیوزیس مبتلا می شوند، تصمیم گیری در مورد زمان انجام جراحی مشکل می باشد. بر طبق مطالعات، عملکرد شش و قلب بیماران و نیز درجه شدت اسکلیوزیس می تواند به پزشکان در تعیین بهترین زمان برای جراحی این بیماران کمک کند.
این مطالعه چندین تکنیک برای جراحی اسکلیوزیس در DMD گزارش می کند. بر طبق گزارش این مطالعات، ملاحظاتی که باید در نظر گرفته شوند شامل: نوع فلز مورد استفاده، الگوی ابزاری دقیق از قبیل سیم، چنگگ و پیچ و نوع و منبع هر پیوند استخوان می باشند. خطرات اولیه و پیچیدگی های جراحی، در اثر استفاده از مواد بیهوش کننده ناشی می شوند. برخی از مواد بیهوش کننده می توانند غشاهای ماهیچه ای را ناپایدار کنند. شل کننده عضلانی سوکسامتونیوم[3] مطلقا برای بیماران DMD تجویز نمی شود. سایر خطرات در عمل جراحی برای بیماران DMS شامل خونریزی شدید، فشار بر روی عضله قلب، نارسایی تنفسی، عفونت، و عدم توانایی در کنترل سر به علت حرکت وزن سر به سمت عقب پس از عمل جراحی، می باشد.
نویسنده اصلی این مطالعه، دکتر James Archer در بیمارستان سلطنتی ارتوپدی[4] در بیرمنگام، انگلستان و همکارانش علیرغم وجود خطرات بالقوه بیماران دارای اسکلیوزیس را تحت عمل جراحی قرار می دهند. این نویسنده گزارش کرد که زندگی این بیماران تا حد قابل توجهی بعد از عمل جراحی بهبود می یابد. علاوه بر این، شواهدی مبنی بر طولانی تر شدن طول عمر در بیمارانی که عمل جراحی اسکلوزیس و نیز تهویه غیرتهاجمی[5] را انجام داده اند، دیده می شود.
مترجم: دکتر احمد زارعی
ویراستار: دکتر مهدی زارعی
[1] Duchenne muscular dystrophy
[2] Scoliosis
[3] The muscle relaxant suxamethonium
[4] The Royal Orthopaedic Hospital
[5] Non invasive ventilation
@IMDA2016
منتشر شده در 10 نوامبر 2016
بر طبق این مقاله، اصلاح اسکولیوزیس ستون فقرات بوسیله جراحی می تواند در بهبود عملکرد، تعادل، و کیفیت زندگی بیماران دارای دیستروفی ماهیچه ای دوشن (DMD)[1] موثر باشد. این مقاله به ارائه خلاصه ای از وضعیت اسکولیوزیس[2](انحنای ستون فقرات) در بیماران DMD می پردازد.
محققان یک سری مداخلات قبل از جراحی را جهت تاخیر در پیشروی اسکولیوزیس، تعیین زمان بهینه جراحی، تکنیک های مختلف جراحی و مخاطرات بالقوه و پیچیدگی عمل بیهوشی را مورد بررسی قرار می دهند. بهبود مراقبت های تنفسی، تکنیک های جراحی، و استفاده از استروئید به بیماران DMD کمک می کند تا کیفیت زندگی و نیز امید به زندگی را در خود افزایش دهند. اما اسکولیوزیس که علاوه بر این نیز انحنای ستون فقرات نامیده می شود، به عنوان یک مشکل جدی مطرح بوده که بر تنفس تاثیر می گذارد زیرا به شش ها فشار وارد شده و جابجا می شوند و ماهیچه های تنفسی به علت شکل غیرطبیعی حفره قفسه سینه به مخاطره می افتند. دلیل دقیقا علت پیشروی اسکلیوزیس در بیماران DMD به خوبی شناخته شده نیست. اما محدودیت حرکت این بیماران و نیز افزایش ضعف ماهیچه ای ممکن است باعث رخداد تغییراتی در تنه (نیم تنه) شود. به نظر می رسد که حفظ و ارتقاء توان حرکت تا حد ممکن، بهترین راه در به تاخیر انداختن اسکلیوزیس باشد.
استروئیدها باعث طولانی شدن توان استقلال حرکتی شده، اما در کل جراحی جهت شل کردن انقباضات ضروری می باشد. به علت اینکه بیماران مختلف در زمانهای مختلف و با درجه پیشرفت گوناگون به اسکلیوزیس مبتلا می شوند، تصمیم گیری در مورد زمان انجام جراحی مشکل می باشد. بر طبق مطالعات، عملکرد شش و قلب بیماران و نیز درجه شدت اسکلیوزیس می تواند به پزشکان در تعیین بهترین زمان برای جراحی این بیماران کمک کند.
این مطالعه چندین تکنیک برای جراحی اسکلیوزیس در DMD گزارش می کند. بر طبق گزارش این مطالعات، ملاحظاتی که باید در نظر گرفته شوند شامل: نوع فلز مورد استفاده، الگوی ابزاری دقیق از قبیل سیم، چنگگ و پیچ و نوع و منبع هر پیوند استخوان می باشند. خطرات اولیه و پیچیدگی های جراحی، در اثر استفاده از مواد بیهوش کننده ناشی می شوند. برخی از مواد بیهوش کننده می توانند غشاهای ماهیچه ای را ناپایدار کنند. شل کننده عضلانی سوکسامتونیوم[3] مطلقا برای بیماران DMD تجویز نمی شود. سایر خطرات در عمل جراحی برای بیماران DMS شامل خونریزی شدید، فشار بر روی عضله قلب، نارسایی تنفسی، عفونت، و عدم توانایی در کنترل سر به علت حرکت وزن سر به سمت عقب پس از عمل جراحی، می باشد.
نویسنده اصلی این مطالعه، دکتر James Archer در بیمارستان سلطنتی ارتوپدی[4] در بیرمنگام، انگلستان و همکارانش علیرغم وجود خطرات بالقوه بیماران دارای اسکلیوزیس را تحت عمل جراحی قرار می دهند. این نویسنده گزارش کرد که زندگی این بیماران تا حد قابل توجهی بعد از عمل جراحی بهبود می یابد. علاوه بر این، شواهدی مبنی بر طولانی تر شدن طول عمر در بیمارانی که عمل جراحی اسکلوزیس و نیز تهویه غیرتهاجمی[5] را انجام داده اند، دیده می شود.
مترجم: دکتر احمد زارعی
ویراستار: دکتر مهدی زارعی
[1] Duchenne muscular dystrophy
[2] Scoliosis
[3] The muscle relaxant suxamethonium
[4] The Royal Orthopaedic Hospital
[5] Non invasive ventilation
@IMDA2016
Forwarded from انجمن دیستروفی ایران
آدرس انجمن دیستروفی:
پایین تر از میدان انقلاب،خ کارگر جنوبی،کوچه مهدیزاده،پ 27، ساختمان ساحل،طبقه چهارم،واحد 20
Tel:66577857
Tel:66577861
آدرس سایت:
Www.dystrophy.ir
آدرس کانال:
@IMDA2016
پایین تر از میدان انقلاب،خ کارگر جنوبی،کوچه مهدیزاده،پ 27، ساختمان ساحل،طبقه چهارم،واحد 20
Tel:66577857
Tel:66577861
آدرس سایت:
Www.dystrophy.ir
آدرس کانال:
@IMDA2016
آفتاب بر همه یکسان می تابد
ولی
گیاهی رشد میکند که، حس رویش دارد
آفتاب همیشه می تابد
افتاب زندگيتان هميشه تابان🌺
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
ولی
گیاهی رشد میکند که، حس رویش دارد
آفتاب همیشه می تابد
افتاب زندگيتان هميشه تابان🌺
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
fa_limbgirdle.pdf
999.2 KB
مقاله واقعیت هایی در مورد بیماری دیستروفی عضلانی LGMD یا لیمب گردل
مترجم: بهرنگ شیخ زنوز
ویراستار: مرحوم دکتر علیرضا روانبخش
@IMDA2016
مترجم: بهرنگ شیخ زنوز
ویراستار: مرحوم دکتر علیرضا روانبخش
@IMDA2016
فقط يك بار زندگى ميكنى ، اما اگه درست زندگى كنى همون يك بار كافيه.
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
بايد ياد بگيرى كه هر روز افكارت رو هم مثل لباسهات انتخاب كنى. ميتونى اين قدرت رو در خودت ايجاد كنى .
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
تو امروز را ديگر بازنخواهي يافت،
پس از آن نهايت بهره را ببر!
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
پس از آن نهايت بهره را ببر!
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
fa_sma.pdf
567.4 KB
در شرایط آلودگی هوا،به بیرون از منزل نروید. دیستروفیها در شرایط حساس جسمی قرار دارند
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
fa_fshd.pdf
692.5 KB
جایگزین کردن بخش جهش یافته ژن در دیستروفی عضلانی در تلاش برای درمان
محققین با استفاده از قیچی های ژنی(gene scissors)، کد مربوط به یک ژن ناقص که منجر به ضعیف شدن پیشرونده عضلات و مرگ آن ها در دیستروفی عضلانی دوشن می شود را بریده و آن را با یک کد سنتیتک جایگزین کردند.
به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، دکتر یائولیانگ تانگ و همکارانش در دانشگاه Augusta از تکنیک های ویرایش ژن برای تصحیح سلول های بنیادی و ایجاد عضلات جدید دارای عملکرد استفاده کردند. این مطالعه از حمایت مالی 2.6میلیون دلاری انستیتو ملی سلامت برخوردار است.
هر ژن دارای کدی است که پروتئین ساخته شونده به وسیله آن را مشخص می کند. در مورد دیستروفین به عنوان ژنی که در دیستروفی عضلانی دوشن جهش می یابد، جهش در این ژن موجب شده است که شکل ناقص و بدون عملکردی از دیستروفین ساخته شود. در این مطالعه جدید، محققین از تکنولوژی CRISPR-Cas9 برای بریدن بخش جهش یافته ژن دیستروفین استفاده کردند وآن را با یک کد ژنتیکی سنتتیک جایگزین کردند تا دیستروفین طبیعی را ایجاد کنند. آن ها از این سلول های بنیادی اصلاح شده برای تولید دیستروفین طویل و کامل استفاده کرده و آن را به مدل موشی دیستروفی عضلانی دوشن تزریق کردند و مشاهده کردند که با بیان دیستروفین طویل، این موش ها سلول های عضلانی قوی تری می سازند که در نهایت جایگزین توده عضلانی ضعیف شده می شود. سلول های بنیادی استفاده شده در این مطالعه، در واقع سلول های بنیادی پرتوان القایی بودند که از بازبرنامه ریزی سلول های عضلانی خود موش بدست آمده بودند و به دلیل این که این سلول ها به نوعی دارای حافظه از سلول های عضلانی هستند که از آن منشا گرفته اند، می توانند جایگزین خوبی با پتانسیل بهتر برای سلول های عضلانی ضعیف باشند.
منبع: پایگاه اطلاع رسانی سلولهای بنیادی-بنیان
@IMDA2016
محققین با استفاده از قیچی های ژنی(gene scissors)، کد مربوط به یک ژن ناقص که منجر به ضعیف شدن پیشرونده عضلات و مرگ آن ها در دیستروفی عضلانی دوشن می شود را بریده و آن را با یک کد سنتیتک جایگزین کردند.
به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، دکتر یائولیانگ تانگ و همکارانش در دانشگاه Augusta از تکنیک های ویرایش ژن برای تصحیح سلول های بنیادی و ایجاد عضلات جدید دارای عملکرد استفاده کردند. این مطالعه از حمایت مالی 2.6میلیون دلاری انستیتو ملی سلامت برخوردار است.
هر ژن دارای کدی است که پروتئین ساخته شونده به وسیله آن را مشخص می کند. در مورد دیستروفین به عنوان ژنی که در دیستروفی عضلانی دوشن جهش می یابد، جهش در این ژن موجب شده است که شکل ناقص و بدون عملکردی از دیستروفین ساخته شود. در این مطالعه جدید، محققین از تکنولوژی CRISPR-Cas9 برای بریدن بخش جهش یافته ژن دیستروفین استفاده کردند وآن را با یک کد ژنتیکی سنتتیک جایگزین کردند تا دیستروفین طبیعی را ایجاد کنند. آن ها از این سلول های بنیادی اصلاح شده برای تولید دیستروفین طویل و کامل استفاده کرده و آن را به مدل موشی دیستروفی عضلانی دوشن تزریق کردند و مشاهده کردند که با بیان دیستروفین طویل، این موش ها سلول های عضلانی قوی تری می سازند که در نهایت جایگزین توده عضلانی ضعیف شده می شود. سلول های بنیادی استفاده شده در این مطالعه، در واقع سلول های بنیادی پرتوان القایی بودند که از بازبرنامه ریزی سلول های عضلانی خود موش بدست آمده بودند و به دلیل این که این سلول ها به نوعی دارای حافظه از سلول های عضلانی هستند که از آن منشا گرفته اند، می توانند جایگزین خوبی با پتانسیل بهتر برای سلول های عضلانی ضعیف باشند.
منبع: پایگاه اطلاع رسانی سلولهای بنیادی-بنیان
@IMDA2016
در شرایط آلودگی هوا،به بیرون از منزل نروید. دیستروفیها در شرایط حساس جسمی قرار دارند
❤️به کانال انجمن دیستروفی بپیوندید❤️
@IMDA2016
❤️به کانال انجمن دیستروفی بپیوندید❤️
@IMDA2016
fa_mmd-1.pdf
757.8 KB
💗همه با هم برای داشتن دنیایی شادتر برای کودکانمان تلاش کنیم💗
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
❤️به کانال انجمن دیستروفی ایران بپیوندید❤️
@IMDA2016
Forwarded from خبرهای فوری مهم 🔖
⚫️⚫️⚫️
انا لله و انا علیه راجعون
🔹آیت الله هاشمی رفسنجانی رئیس مجمع تشخیص مصلحت نظام و یار دیرین امام خمینی (ره) به ملکوت اعلا پیوست. #سیاسی
✅ @Khabar_Fouri
انا لله و انا علیه راجعون
🔹آیت الله هاشمی رفسنجانی رئیس مجمع تشخیص مصلحت نظام و یار دیرین امام خمینی (ره) به ملکوت اعلا پیوست. #سیاسی
✅ @Khabar_Fouri
در شرایط آلودگی هوا،به بیرون از منزل نروید. دیستروفیها در شرایط حساس جسمی قرار دارند
❤️به کانال انجمن دیستروفی بپیوندید❤️
@IMDA2016
❤️به کانال انجمن دیستروفی بپیوندید❤️
@IMDA2016