Киста (мальформация) общего желчного протока (холедоха) – редкое врожденное кистозное расширение вне-(или внутри-)печеночных желчных протоков. Киста холедоха в структуре заболеваемости составляет 1 на 100 000 - 150 000 человек в европейской популяции, с более высокой заболеваемостью в странах Азии (в Японии, например, 1 на 13 000).

Хотя точная причина возникновения неизвестна, у 30-70% всех детей с кистами встречается аномальное панкреато-билиарное соединение (APBDU), которое впервые описал Babbitt (рис. 1, оригинальная иллюстрация из статьи). Воздействие на желчный эпителий пищеварительных и едких ферментов поджелудочной железы может способствовать образованию мальформации.

Наиболее распространенная в мире классификация кист была предложена Takuji Todani и его коллегами в 1977 году на основе оригинальной классификации Alonso-Lej (1959) и места кистозных изменений (рис. 2). В настоящий момент неофициально в классификацию добавлен VI тип кист - изолированное (VIa) или комбинированное с холедохом (VIb) кистозное расширение пузырного протока.

Несмотря на доброкачественную природу, наличие кисты холедоха может приводить к серьёзным осложнениям, включая злокачественную трансформацию, холангит, панкреатит и желчнокаменную болезнь.

Хирургическая тактика заключается в полном иссечении аномальной части внепеченочной билиарной системы и реконструкции наружных желчных ходов путем создания билиодигестивного анастомоза.

Насущной проблемой реконструктивной хирургии желчевыводящих путей при данной патологии являются осложнения: несостоятельность и стеноз анастомоза, развитие билиогастрального рефлюкса, а также высокий риск малигнизации билиарного эпителия (развитие холангиокарцином) при нерадикальном иссечении стенок порочно развитых желчных путей.

Клиника ГБУЗ "ДГКБ им. Н.Ф. Филатова ДЗМ" имеет самый большой опыт лечения данной патологии в нашей стране. С 2021 по 2024 в отделении торакоабдоминальной хирургии (зав.отд. - чл.-корр. РАН, проф. Разумовский А.Ю.) выполнено 173 операции на желчных путях. Из них по поводу кист холедоха - 66. Многолетний опыт и оценка отдаленных результатов показали преимущества применения мини-лапаротомного доступа с наложением гепатикоеюноанастомоза по Ру.
Конечно, бывают и редкие осложнения таких вмешательств (у кого их не бывает, тот, вероятно, не оперирует). Однако в настоящий момент мы учимся с ними справляться малоинвазивно в любом возрасте - путем выполнения внутрипросветных операций.

P.S.: Такое удовольствие читать оригинальные авторские исследования/наблюдения прошлых лет! Со временем их мысль доходит до наших дней с трансформацией, как "сломанный телефон". А в оригинале ты можешь прочувствовать, как они вообще дошли до такого открытия ✨